Негизги айырмасы – Булчуң дистрофиясы менен Миастения Гравис
Дене кыймылдары булчуңдар менен аларды башкарган нейрондук механизмдердин кызматташуусунун натыйжасында болот. Ошондуктан, бул компоненттердин ар кандай бузулушу же кыйрашы адамдын мобилдүүлүгүн олуттуу түрдө начарлатышы мүмкүн. Миастенияда жана булчуң дистрофиясында дененин кыймылдоо мүмкүнчүлүгүнө мындай чектөөлөр бар. Булчуң массасынын прогрессивдүү жоготуусу жана натыйжада булчуң күчүн жоготуу булчуң дистрофиянын өзгөчөлүгү болуп саналат. Башка жагынан алганда, миастения грависи - бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Бул эки оорунун негизги айырмасы, миастения грависта проблема нерв-булчуң түйүндөрү деңгээлинде, ал эми булчуңдардын дистрофиясында жабыркашы булчуңда болот.
Булчуңдардын дистрофиясы деген эмне?
Булчуң массасынын прогрессивдүү жоготуусу жана натыйжада булчуң күчүн жоготуу булчуң дистрофиянын өзгөчөлүгү болуп саналат. Өзгөчө дистрофин гениндеги генетикалык мутациялар бул оорунун себеби деп эсептелет. Булчуңдардын дистрофиясынын көптөгөн түрлөрү бар, алардын ичинен эң кеңири тараган Дюшен булчуң дистрофиясы.
Симптомдор жана белгилер
Алгачкы симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Булчуңдардын ооруусу
- Чыгуудагы кыйынчылык
- Салкып басуу
- Дибаланс
- Үйрөнүүдөгү кыйынчылыктар
Кечиккен көрүнүштөр төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Дем алуу булчуңдарынын алсыздыгынан дем алуу органдарынын бузулушу
- Кыймылсыз
- Жүрөк көйгөйлөрү
- Булчуңдардын жана тарамыштардын кыскарышы
Тергөөлөр
Көбүнчө булчуңдардын биопсиясы булчуң дистрофиясынын патологиялык вариантын аныктоо максатында жасалат.
01-сүрөт: Булчуңдардын дистрофиясы
Дарылоо
- Эч кандай так айыктыруу жок, симптоматикалык дарылоо гана жүргүзүлөт
- Булчуңдардын дистрофиясы үчүн ген терапиясы күч алууда
- Кортикостероиддер сыяктуу дарылар сезгенүүнү көзөмөлдөө үчүн берилет
- ACE ингибиторлору жана бета-блокаторлор жүрөк ооруларын башкарууда пайдалуу
- Физиотерапия фармакотерапияга жардамчы катары берилиши мүмкүн
Миастения Гравис деген эмне?
Мястения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Бул антителолор постсинаптикалык Ach рецепторлору менен байланышат, ошентип, синаптикалык жаракадагы Achтин ошол рецепторлорго туташуусуна жол бербейт. Бул оорудан аялдар эркектерге караганда беш эсе көп жабыркайт. Ревматоиддик артрит, SLE жана аутоиммундук тиреоидит сыяктуу башка аутоиммундук оорулар менен олуттуу байланыш бар. Бир убакта тимус гиперплазиясы байкалды.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Аяндын проксималдык булчуңдарынын, көздүн сырткы булчуңдарынын жана булчуң булчуңдарынын алсыздыгы бар
- Булчуңдардын алсыздыгына байланыштуу чарчоо жана термелүүлөр бар
- Булчуң оорубайт
- Жүрөк жабыркабайт, бирок дем алуу булчуңдары жабыркашы мүмкүн
- Рефлекстер да чарчайт
- Диплопия, птоз жана дисфагия
Тергөөлөр
- Сывороткадагы анти ACh рецепторунун антителолору
- Тенсилон тести, анда 5 мүнөткө созулган симптомдордун убактылуу жакшырышына алып келген эдрофонийдин дозасы киргизилет
- Сүрөт изилдөө
- ESR жана CRP
Сүрөт 02: Миастения Грависиндеги птоз
Менеджмент
- Пиридостигмин сыяктуу антихолинэстеразаларды башкаруу
- Антихолинэстеразаларга жооп бербеген пациенттерге кортикостероиддер сыяктуу иммуносупрессанттар берилиши мүмкүн
- Тимэктомия
- Плазмаферез
- Внага иммуноглобулиндер
Булчуң дистрофиясы менен миастения грависинин кандай окшоштугу бар?
Экөө тең пациенттин кыймылдуулугун олуттуу түрдө начарлатышы мүмкүн
Булчуң дистрофиясы менен миастения грависинин ортосунда кандай айырма бар?
Булчуң дистрофиясы vs Myasthenia Gravis |
|
| Булчуң массасынын акырындык менен төмөндөшү жана натыйжада булчуң күчүн жоготуу булчуң дистрофиянын өзгөчөлүгү болуп саналат. | Миастения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. |
| Кемчилик | |
| Кемчилик булчуңдарда | Дефект нерв-булчуң түйүндөрүндө |
| Клиникалык өзгөчөлүктөрү | |
|
Алгачкы симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:
Кечиккен көрүнүштөр төмөнкүлөрдү камтыйт:
|
Клиникалык өзгөчөлүктөрү, · Колдун проксималдык булчуңдарынын, көздүн сырткы булчуңдарынын жана булчуң булчуңдарынын алсыздыгы бар · Булчуңдардын алсыздыгына байланыштуу чарчоо жана термелүүлөр бар · Булчуң оорубайт · Жүрөк жабыркабайт, бирок дем алуу булчуңдары жабыркашы мүмкүн · Рефлекстер да чарчайт · Диплопия, птоз жана дисфагия |
| Тергөө | |
| Көбүнчө булчуңдардын биопсиясы булчуң дистрофиясынын патологиялык вариантын аныктоо максатында жасалат. |
Төмөнкү изилдөөлөр миастения грависисине шектелгенде жүргүзүлөт. · Сывороткадагы анти ACh рецепторунун антителолору · Эдрофонийдин дозасы берилген тенсилон тести, ал симптомдордун 5 мүнөткө созулган убактылуу жакшырышына алып келет · Сүрөттөө изилдөөлөрү · ESR жана CRP |
| Менеджмент | |
|
· Эч бир так айыктыруу жок, симптоматикалык дарылоо гана жүргүзүлөт · Булчуңдардын дистрофиясы үчүн ген терапиясы күч алууда · Кортикостероиддер сыяктуу дарылар сезгенүүнү көзөмөлдөө үчүн берилет · ACE ингибиторлору жана бета-блокаторлор жүрөк ооруларын башкарууда пайдалуу · Физиотерапия фармакотерапияга жардамчы катары берилиши мүмкүн |
· Пиридостигмин сыяктуу антихолинэстеразаларды башкаруу · Кортикостероиддер сыяктуу иммуносупрессанттар антихолинэстеразаларга жооп бербеген бейтаптарга берилиши мүмкүн · Тимэктомия · Плазмаферез · Венага иммуноглобулиндер |
Кыскача маалымат – Булчуңдардын дистрофиясы vs Myasthenia Gravis
Булчуң массасынын прогрессивдүү жоготуусу жана натыйжада булчуң күчүн жоготуу булчуң дистрофиясынын өзгөчөлүгү болуп саналат, ал эми миастения гравис – нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Булчуңдардын дистрофиясында кемтик булчуңдарда, ал эми миастенияда кемтик нерв-булчуң түйүнүндө болот. Бул эки оорунун ортосундагы айырма.
Булчуң дистрофиясына каршы Myasthenia Gravisтин PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, аны оффлайн максаттары үчүн колдонсоңуз болот. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз: Булчуң дистрофиясы менен миастения Гравистин ортосундагы айырма
