Негизги айырма – Дюшен vs Беккер булчуң дистрофиясы
Дюшен булчуң дистрофиясы жана Беккер булчуң дистрофиясы – дистрофиндин деңгээлинин өзгөрүшү менен мүнөздөлгөн X менен байланышкан рецессивдүү оорулар. Дюшен булчуң дистрофиясында дистрофин жок, ал эми Беккер булчуң дистрофиясында дистрофин төмөн деңгээлде болсо да болот. Бул Duchenne жана Бекер булчуң дистрофиясы ортосундагы негизги айырма. Бул эки шарттын дагы бир маанилүү айырмасы – алардын оордук деңгээли.
Дюшенн булчуңдарынын дистрофиясы деген эмне?
Дюшен булчуңдарынын дистрофиясы – клетка мембранасынын туруктуулугу үчүн зарыл болгон дистрофин ген продуктунун жоктугу менен мүнөздөлгөн X менен байланышкан рецессивдүү оору. Үч миң эркек наристелердин бири бул оорудан жабыркайт.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
Дюшен булчуңдарынын дистрофиясы бар ымыркай чуркоо жана ордунан туруу кыйынга турат. Проксималдык булчуңдардын алсыздыгы жана балтырдын псевдохипертрофиясы бар. Миокард жабыркап, оорулуу 10 жашка чыкканда катуу майып болуп калат.
Тергөөлөр
ДМДга клиникалык шектенүү төмөнкү изилдөөлөр менен тастыкталат
- CK нормадан ашыкча жогорулады
- Биопсия булчуңдардын некроз, регенерация жана булчуң ткандарынын май менен алмаштыруу сыяктуу патологиялык өзгөрүүлөрүн көрсөтөт
- Иммундук химиялык боёо дистрофиндин жоктугун көрсөтөт
01-сүрөт: Дюшен булчуң дистрофиясындагы гистологиялык өзгөрүүлөр
Менеджмент
ДМДны даарылоо мүмкүн эмес. Стероиддерди колдонуу оорунун өнүгүшүн кечеңдетиши мүмкүн. Физиотерапия кийинки этаптарда контрактуралардын пайда болушун алдын алуу үчүн маанилүү. Дем алуу органдарын колдоо жана мультидисциплинардык жардам пациенттин жашоо сапатын жакшыртат.
Беккер булчуң дистрофиясы деген эмне?
Беккердин дистрофиясы да дистрофиндин нормадан төмөн деңгээли менен мүнөздөлгөн X менен байланышкан рецессивдүү оору. Ал азыраак даражада DMD менен байкалган симптомдордун бирдей топтому бар. Жаш чоңдор гана симптомдор болуп калышат.
Дюшен жана Беккер булчуң дистрофиясы менен кандай окшоштуктар бар
- Экөө тең X менен байланышкан булчуң дистрофиясы.
- Эки абалдын клиникалык өзгөчөлүктөрү, изилдөөлөрү жана башкаруусу бири-бирине окшош.
Дюшен жана Беккер булчуң дистрофиясы ортосунда кандай айырма бар?
Дюшен vs Беккер булчуң дистрофиясы |
|
| Дюшен булчуңдарынын дистрофиясы – X менен байланышкан рецессивдүү оору, ал дистрофин генинин жоктугу менен мүнөздөлөт. | Беккердин дистрофиясы – X менен байланышкан рецессивдүү оору, ал дистрофиндин нормадан төмөн деңгээли менен мүнөздөлөт. |
| Дистрофин | |
| Дистрофин жок. | Дистрофин төмөн деңгээлде болот. |
| Клиникалык өзгөчөлүктөрү | |
| Клиникалык көрүнүштөр өтө оор. | Клиникалык көрүнүштөр анча оор эмес. |
| Белгилер | |
| Оорулуулар ымыркай кезинде симптомдор болуп калышат. | Оорулуулар эрте бойго жеткенде симптоматикалык болуп калышат. |
Кыскача – Дюшен vs Беккер булчуң дистрофиясы
Дюшен булчуңдарынын дистрофиясы – клетка мембранасынын туруктуулугу үчүн зарыл болгон дистрофин ген продуктунун жоктугу менен мүнөздөлгөн X менен байланышкан рецессивдүү оору. Беккердин дистрофиясы – дистрофиндин нормадан төмөн деңгээли менен мүнөздөлгөн X менен байланышкан рецессивдүү оору. Дюшен булчуң дистрофиясында дистрофин жок, ал эми Беккердин булчуң дистрофиясында дистрофин бар, бирок төмөн деңгээлде. Бул Дюшен менен Беккердин булчуң дистрофиясы ортосундагы негизги айырма.
Дюшен vs Беккердин булчуң дистрофиясынын PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, цитаталарга ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз Дюшен менен Беккердин булчуң дистрофиясы
