Мотор нейрон оорусу менен булчуң дистрофиясынын негизги айырмасы, кыймылдаткыч нейрон оорусу - бул сейрек оорулардын тобу, ал өзгөчө борбордук же перифериялык нерв системасындагы көйгөйлөрдөн улам пайда болот, ал эми булчуң дистрофиясы сейрек кездешүүчү оорулардын тобу болуп саналат. булчуңдардагы көйгөйлөрдөн улам пайда болот.
Нерв-булчуң оорусу – перифериялык нерв системасына, нерв-булчуң түйүнүнө же скелет булчуңдарына таасир этүүчү ар кандай оору. Бул компоненттердин баары мотор бирдигинин бөлүктөрү болуп саналат. Мотор нейрон оорусу жана булчуң дистрофиясы нерв-булчуң ооруларынын эки түрү болуп саналат.
Мотор нейрон оорусу деген эмне?
Кыймылдаткыч нейрон оорусу – дененин ыктыярдуу булчуңдарын башкарган кыймылдаткыч нейрондорго өзгөчө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү нейродегенеративдик оорулардын тобу. Бул топко каптал амиотрофиялык склероз (ALS), прогрессивдүү бульбар шал оорусу (PBP), псевдобульбар шал оорусу, прогрессивдүү булчуң атрофиясы (PMA), баштапкы каптал склероз (PLS), жүлүн булчуңдарынын атрофиясы (SMA), мономелик амиотрофия сыяктуу бир катар оорулар кирет. MMA) жана ALS окшош башка сейрек варианттары. Мотор нейрон оорулары, адатта, балдарга да, чоңдорго да таасир этет. Бул кыймылдаткыч нейрон ооруларынын көбү спорадический болуп саналат, жана алардын себептери жалпысынан белгилүү эмес. Бул шарттарга экологиялык, уулуу, вирустук же генетикалык факторлор катышышы мүмкүн деп эсептелет. Мотор нейрон оорусунун кээ бир түрлөрү тукум кууп өткөн генетикалык негиздер бар (мисалы, SODI гени).
01-сүрөт: Амиотрофиялык каптал склероз (ALS)
Белгиси жана симптомдору кармагандын алсызданышын, чарчоону, булчуңдардын кысылышын, спазмды, чыйрыгууну, сүйлөнбөй коюуну, колдун же буттун алсыздыгын, олдоксондукту жана мүдүрүлүүнү, жутуунун кыйындашы, дем алуунун кыйындашы же дем кысылышы, туура эмес эмоционалдык болушу мүмкүн. жооптор, арыктоо, булчуңдардын кичирейиши, кыймылдын кыйындашы, муундардын оорушу, агызуу, контролсуз эстөө, инсандык өзгөрүүлөр жана эмоционалдык абал. Бул медициналык абалды кан жана заара тесттери, MRI мээ сканерлери, электромиография (ЭМГ) жана нерв өткөргүчтөрүн изилдөө (NCS), бел пункциясы жана булчуң биопсиясы аркылуу аныктоого болот. Мындан тышкары, кыймылдаткыч нейрон ооруларын дарылоо ыкмаларына эмгек терапиясы, физиотерапия, логопедия, диета жана тамактануу боюнча кеңештер, рилузол, эдаравон, нузинерсен, онасемноген, абепарвовек сыяктуу оорулардын өнүгүшүн жайлатуучу дарылар, ооруну басаңдатуучу дарылар кирет. булчуңдардын катуулугу (Ботокс) жана шилекей көйгөйлөрү, ооруну басаңдатуучу (ибупрофен) жана эмоционалдык колдоо менен жардам берет.
Булчуңдардын дистрофиясы деген эмне?
Булчуң дистрофиясы – скелет булчуңдарынын прогрессивдүү алсыздыгын жана бузулушун пайда кылган нерв-булчуң ооруларынын генетикалык жана клиникалык жактан гетерогендүү тобу. Булчуңдардын дистрофиясы – булчуң тканынын нерв тканынын бузулушу менен же бузулушу менен ысырап болушу менен мүнөздөлүүчү тукум куума оорулардын тобу. Булчуңдардын дистрофиясына 30дан ашык түрдүү оорулар кирет. Алардын ичинен Duchene булчуң дистрофиясы (DMD) учурлардын 50% түзөт, бул төрт жаштан баштап эркектерге таасир этет. Башка кеңири таралган булчуң дистрофиясы: Бекер булчуң дистрофиясы, фациоскапуло-гумералдык булчуң дистрофиясы, миотоникалык дистрофиясы, бут-колдун булчуң дистрофиясы жана тубаса булчуң дистрофиясы.
02-сүрөт: Булчуңдардын дистрофиясы
Булчуң дистрофиясынын белгилери жана симптомдору прогрессивдүү булчуңдардын алсыздыгы, начар тең салмактуулук, сколиоз, прогрессивдүү басууга жөндөмсүздүк, ары-бери басуу, балтырдын деформациясы, кыймылдын чектелүү диапазону, дем алуу кыйынчылыгы, кардиомиопатия, булчуңдардын спазмы жана Гоуэрс белгисин камтыйт.. Мындан тышкары, булчуң дистрофияларынын көпчүлүгү тукум куума (DMD ген, DYSF ген), алар ар кандай тукум куучулук моделдерин (X-байланышкан, аутосомалык рецессивдүү, аутосомалык доминантты) карманышат. Кээ бир кичинекей учурларда, алар де ново стихиялуу мутациядан улам келип чыгышы мүмкүн.
Булчуңдардын дистрофиясын кан анализи жана генетикалык тест аркылуу аныктоого болот. Мындан тышкары, булчуңдардын дистрофиясын дарылоонун варианттары негизги себебин чечүүчү дарылар, анын ичинде ген терапиясы (Микродистрофин), антисезимдик дарылар (Аталурен, Этеплирсен ж.б.), кортикостероиддерди (Дефлазакорт) жана кальций каналдарынын блокаторлорун (Diltiazem) скелет жана жүрөктүн иштешин жайлатуучу. булчуңдардын бузулушу, талмаларды көзөмөлдөө үчүн антиконвульсанттарды колдонуу, өлүп жаткан булчуң клеткаларынын зыянын кечиктирүү үчүн иммуносупрессанттарды (Ваморолон) колдонуу, физикалык терапия, оңдоо хирургиясы жана вентиляция.
Мотор нейрон оорусу менен булчуң дистрофиясы менен кандай окшоштуктар бар?
- Мотор нейрон оорусу жана булчуң дистрофиясы нерв-булчуң ооруларынын эки түрү болуп саналат.
- Экөө тең оорулар тобун камтыйт.
- Алар ыктыярдуу булчуңдарга таасир этиши мүмкүн.
- Медициналык абалдын тең себеби сейрек же тукум куума болушу мүмкүн.
- Балдарга да, чоңдорго да медициналык шарттар тең таасир этет.
- Алар сейрек кездешүүчү, прогрессивдүү медициналык шарттар.
- Алар атайын дарылар жана колдоочу терапиялар аркылуу дарыланат.
Мотор нейрон оорусу менен булчуң дистрофиясынын ортосунда кандай айырма бар?
Мотор нейрон оорусу – бул сейрек кездешүүчү оорулардын тобу, ал өзгөчө борбордук же перифериялык нерв системасындагы көйгөйлөрдөн улам пайда болот, ал эми булчуң дистрофиясы – булчуңдардын көйгөйлөрүнөн улам пайда болгон сейрек кездешүүчү оорулардын тобу. Ошентип, бул мотор нейрон оорусу жана булчуң дистрофиясы ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, кыймылдаткыч нейрон оорусу жети түрдүү оорудан турган топ, ал эми булчуңдардын дистрофиясы отуз түрдүү оорудан турган топ.
Төмөнкү инфографикада мотор нейрон оорусу менен булчуң дистрофиянын ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Кыскача маалымат – Мотор нейрон оорусуна каршы булчуң дистрофиясы
Мотор нейрон оорусу жана булчуң дистрофиясы нерв-булчуң ооруларынын эки түрү болуп саналат. Мотор нейрон оорусу борбордук же перифериялык нерв системасындагы көйгөйлөрдөн улам пайда болот. Булчуңдардын дистрофиясы булчуңдардын көйгөйлөрүнөн улам пайда болот. Демек, бул кыймылдаткыч нейрон оорусу менен булчуң дистрофиянын ортосундагы айырманы жалпылайт.
