Негизги айырмасы – Көптөгөн склероз менен Мотор нейрон оорусу
Бир нече сезгенүү оорулары борбордук нерв системасына таасир этиши мүмкүн. Көпчүлүк склероз алардын арасында эң кеңири таралган нейросезгенүү оорусу. Мотор нейрон оорусу (MND) - CNS таасир этүүчү нейродегенеративдик оору. Нейродегенеративдик оорулар нейрондордун прогрессивдүү жоготуусу менен мүнөздөлөт. Бул оорулар көбүнчө улгайган куракта байкалат. Деменция жана MND нейродегенеративдик оорулардын мисалдары болуп саналат. Ошентип, көп склероз жана мотор нейрон оорусунун ортосундагы негизги айырма MND бир нейродегенеративдик оору болуп саналат, ал эми бир нече склероз бир нейроинфламатордук оору болуп саналат.
Мотор нейрон оорусу (MND) деген эмне?
Мотор нейрон оорусу (MND) - дем алуу жетишсиздигинен же аспирациядан улам прогрессивдүү алсыздыкка жана акыры өлүмгө алып келген олуттуу медициналык абал. Жыл сайын оорунун 2/100000ди түзөт, бул оору салыштырмалуу сейрек экенин көрсөтүп турат. Кээ бир өлкөлөрдө, бул оору амиотрофиялык каптал склероз (ALS) деп аныкталган. 50 жаштан 75 жашка чейинки адамдар көбүнчө бул оорунун курмандыгы болушат. MND, сезүү системасы сакталган. Демек, сезүү, кычышуу жана оору сыяктуу сезүү белгилери пайда болбойт.
Патогенез
Жүлүндүн жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондору, баш сөөк нервинин кыймылдаткыч ядролору жана кабыктары MND менен жабыркаган CNSтин негизги компоненттери болуп саналат. Бирок, башка нейрондук системалар да таасир этиши мүмкүн. Мисалы, бейтаптардын 5%да Frontotemporal деменция байкалат, ал эми 40% бейтаптардын маңдай бөлүгүндө когнитивдик бузулуу байкалат. MND себеби белгисиз. Бирок аксондордогу белоктун агрегациясы MNDди пайда кылган негизги патогенез болуп саналат деп кеңири ишенишет. Патогенезге глутаматтын ортомчу экситотоксиктиги жана кычкылдануу нейрондук зыяны да катышат.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
MNDде төрт негизги клиникалык көрүнүш байкалат; булар оорунун өрчүшү менен кошулушу мүмкүн.
Амиотрофиялык каптал склероз (ALS)
ALS адатта бир буттан башталып, акырындык менен башка буттарга жана магистралдык булчуңдарга тарай турган типтүү паранеопластикалык көрүнүш. Клиникалык көрүнүш булчуңдардын фасцикуляциясы менен фокалдык булчуң алсыздыгы жана алсыздыгы болот. Карышуу көп кездешет. Текшергенде, жогорку кыймылдаткыч нейрондун жабыркашы белгилери болуп саналат, тез рефлекстерди, экстензордук таман жоопторун жана спастикти табууга болот. Симптомдордун бир нече ай бою начарлашы диагнозду тастыктайт.
01-сүрөт: Амиотрофиялык каптал склероз
Прогрессивдүү булчуң атрофиясы
Бул алсыздыкка, булчуңдардын алсыздыгына жана фасцикуляцияга алып келет. Бул белгилер, адатта, бир буту башталып, андан кийин чектеш омуртка сегменттеринде тарайт. Бул таза төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жабыркашы.
Прогрессивдүү бульбар жана псевдобульбар шал оорусу
Дизартрия, дисфагия, мурундагы суюктуктун жетишсиздиги жана дем алуу белгилери болуп саналат. Булар төмөнкү баш сөөк нервинин өзөктөрүнүн жана алардын супраннуклеардык байланыштарынын катышуусу менен пайда болот. Аралаш бульбар шал оорусунда тилдин фасцикуляциясы жай, катуу тил кыймылы байкалат. Псевдобульбар шал оорусунда патологиялык күлкү жана ыйлаган эмоционалдык кармай албагандык байкалат.
Биринчи каптал склероз
Биринчи каптал склероз MNDдин сейрек кездешүүчү түрү болуп саналат, ал бара-бара прогрессивдүү тетрапарезди жана псевдобульбар шал оорусун пайда кылат.
Диагностика
Оорунун диагнозу биринчи кезекте клиникалык шектенүүгө негизделет. Башка мүмкүн болгон себептерди жокко чыгаруу үчүн изилдөөлөр жүргүзүлүшү мүмкүн. Төмөнкү кыймылдаткыч нейрондорунун бузулушунан улам булчуңдардын денервациясын тастыктоо үчүн ЭМГ жасаса болот.
Прогноз жана башкаруу
Эч кандай дарылоо натыйжаны жакшыртуу үчүн көрсөтүлгөн эмес. Рилузол оорунун өнүгүшүн басаңдатып, бейтаптын өмүрүн 3-4 айга узарта алат. Гастростомия жана инвазивдүү эмес вентилятор аркылуу тамактандыруу бейтаптын жашоосун узартууга жардам берет, бирок 3 жылдан ашык жашоо адаттан тыш көрүнүш.
Талаа склероз (MS) деген эмне?
Көп склероз – бул борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткалык сезгенүү оорусу. Мээде жана жүлүндө демиелинизациянын бир нече аймактары кездешет. MS оорусу аялдар арасында жогору. MS көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейин пайда болот. Оорунун таралышы географиялык аймакка жана этникалык тегине жараша өзгөрөт. MS менен ооругандар башка аутоиммундук ооруларга дуушар болушат. Оорунун патогенезине генетикалык жана экологиялык факторлор да таасир этет. МСтин эң кеңири таралган үч көрүнүшү – бул оптикалык нейропатия, мээнин демиелинизациясы жана жүлүндүн жабыркашы.
Патогенез
Т-клеткасынын ортомчу сезгенүү процесси негизинен мээнин жана жүлүндүн ак затында пайда болуп, демиелинизация бляшкаларын пайда кылат. 2-10 мм өлчөмүндөгү бляшкалар көбүнчө оптикалык нервдерде, перивентрикулярдык аймакта, дененин денесинде, мээнин өзөгүндө жана анын мээче байланыштарында жана моюнчасында кездешет.
МСда перифериялык миелиндүү нервдер түздөн-түз таасир этпейт. Оорунун оор формасында аксондордун биротоло бузулушу прогрессивдүү майыптуулукка алып келет.
Склероздун түрлөрү
- Кайталануучу MS
- Экинчи прогрессивдүү MS
- Негизги прогрессивдүү MS
- Кайталануучу прогрессивдүү MS
Жалпы белгилер жана симптомдор
- Көздүн кыймылы ооруйт
- Борбордук көрүүнүн бир аз туманданышы/түстүн десатурациясы/тыгыз борбордук скотома
- Буттарда термелүү сезими жана проприоцепция кыскарган
- Олдоксой кол же бут
- басууда туруксуздук
- Заара чыгаруунун ылдамдыгы жана жыштыгы
- Невропатиялык оору
- Чарчоо
- Спастилик
- Депрессия
- Жыныстык дисфункция
- Температурага сезгичтик
МСтин аягында оптикалык атрофия, нистагм, спастикалык тетрапарез, атаксия, мээ сөңгөгүнүн белгилери, псевдобульбар шал оорусу, заара чыгарууну кармай албоо жана когнитивдик бузулуу менен коштолгон оор алсыздантуу симптомдору байкалат.
2-сүрөт: Көптөгөн склероздун белгилери жана симптомдору
Диагностика
МС диагнозун пациентте CNSтин ар кайсы бөлүктөрүнө 2 же андан көп жолу таасир эткен болсо, диагноз коюуга болот. Диагнозго колдоо көрсөтүү үчүн MRI, КТ жана CSF изилдөө сыяктуу изилдөөлөр жүргүзүлүшү мүмкүн.
Башкаруу жана прогноз
МСтин так дабасы жок. Бирок бир нече иммуномодулятордук дарылар MS сезгенүүнүн рецидивдик фазасынын жүрүшүн өзгөртүү үчүн киргизилген. Алар ооруну өзгөртүүчү дарылар (DMDs) деп аталат. Мындай дарылардын мисалы бета-интерферон жана глатирамер ацетат.
Склероз менен мотор нейрон оорусунун кандай окшоштуктары бар
- Көп склероз жана мотор нейрон оорусу нерв системасына таасир этет
- Бул эки оорунун тең так дабасы жок.
Склероз менен мотор нейрон оорусунун ортосунда кандай айырма бар?
Көп склерозго каршы кыймылдаткыч нейрон оорусу |
|
| Көптөгөн склероз – бул борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткалык сезгенүү оорусу. | MND – дем алуу жетишсиздигинен же аспирациядан улам прогрессивдүү алсыздыкка жана акыры өлүмгө алып келген олуттуу медициналык абал. |
| Оорунун түрү | |
| Көп склероз – бул нейросезгенүү оорусу. | MND – нейродегенеративдик оору |
| Курагы тобу | |
| Кол склероз 20 жаштан 40 жашка чейинки салыштырмалуу жаш адамдарга таасир этет. | MND менен ооругандар көбүнчө 50 жаштан 70 жашка чейинкилер. |
| Секс | |
| Склероздун оорусу аялдар арасында жогору. | MND негизинен эркектерде кездешет. |
| Патогенез | |
| Көптөгөн склероз нейрондордун демиелинизациясынан келип чыгат. | Аксондордо белоктордун топтолушу MNDнын негизги патогенези болуп саналат. |
Кыскача маалымат – Көп склерозго каршы кыймылдаткыч нейрон оорусу
MND – нейродегенеративдик оору, анда симптомдору тез темп менен күчөйт. Нейро-сезгенүү оорулары болуп саналган склероз салыштырмалуу жай ылдамдыкта өрчүсө да, нейрондун олуттуу бузулушуна алып келиши мүмкүн. Бул склероздун кыймылдаткыч нейрон оорусунун негизги айырмасы.
Көп склероздун жана кыймылдаткыч нейрон оорусунун PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, шилтеме эскертүүсүнө ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз Көп склероз менен мотор нейрон оорусунун айырмасы.
