Негизги айырмасы – Көптөгөн склероз менен системалык склероз
Көп таралган склероз да, системалык склероз да аутоиммундук оорулар болуп саналат, алардын патогенези ачыла элек экологиялык жана генетикалык факторлор менен шартталган. Көптөгөн склероз - бул борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткасынын ортомчу сезгенүү оорусу, ал эми системалык склероз, ошондой эле склеродерма деп аталган, клиникалык көрүнүшү барган сайын начарлап бараткан аутоиммундук мультисистемалык оору. көп склероз жана системалуу склероз ортосундагы негизги айырма склероз бир гана борбордук толкунданып системасына таасир этет, бирок системалуу склероз дененин дээрлик бардык системаларын таасир multisystem оору болуп саналат.
Склероз деген эмне?
Көп склероз – бул борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткалык сезгенүү оорусу. Мээде жана жүлүндө демиелинизациянын бир нече аймактары кездешет. MS оорусу аялдар арасында жогору. MS көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейин пайда болот. Оорунун таралышы географиялык аймакка жана этникалык тегине жараша өзгөрөт. MS менен ооругандар башка аутоиммундук ооруларга дуушар болушат. Оорунун патогенезине генетикалык жана экологиялык факторлор да таасир этет. МСтин эң кеңири таралган үч көрүнүшү – бул оптикалык нейропатия, мээнин демиелинизациясы жана жүлүндүн жабыркашы.
Патогенез
Т-клетка аркылуу болгон сезгенүү процесси негизинен мээнин жана жүлүндүн ак затында пайда болуп, демиелинизация бляшкаларын пайда кылат. 2-10 мм өлчөмүндөгү бляшкалар, адатта, оптикалык нервдерде, перивентрикулярдык аймакта, дене денесинде, мээнин өзөгүндө жана анын мээче байланыштарында жана моюнчасында кездешет.
МСда перифериялык миелиндүү нервдер түздөн-түз таасир этпейт. Оорунун оор формасында аксондордун биротоло бузулушу прогрессивдүү майыптуулукка алып келет.
01-сүрөт: Көптөгөн склероз
Склероздун түрлөрү
- Кайталануучу MS
- Экинчи прогрессивдүү MS
- Негизги прогрессивдүү MS
- Кайталануучу прогрессивдүү MS
Жалпы белгилер жана симптомдор
- Көздүн кыймылы ооруйт
- Борбордук көрүүнүн бир аз туманданышы/түстүн десатурациясы/тыгыз борбордук скотома
- Буттарда термелүү сезими жана проприоцепция кыскарган
- Олдоксой кол же бут
- басууда туруксуздук
- Заара чыгаруунун ылдамдыгы жана жыштыгы
- Невропатиялык оору
- Чарчоо
- Спастилик
- Депрессия
- Жыныстык дисфункция
- Температурага сезгичтик
МСтин аягында оптикалык атрофия, нистагм, спастикалык тетрапарез, атаксия, мээ сөңгөгүнүн белгилери, псевдобульбар шал оорусу, заара чыгарууну кармай албоо жана когнитивдик бузулуу менен коштолгон оор алсыздантуу симптомдору байкалат.
Диагностика
МС диагностикасы, эгерде пациентте CNSтин ар кайсы бөлүктөрүнө 2 же андан көп жолу таасир эткен болсо, коюлушу мүмкүн. MRI клиникалык диагнозду тастыктоо үчүн колдонулган стандарттык изилдөө болуп саналат. Зарыл болсо, диагноз үчүн кошумча далилдерди камсыз кылуу үчүн КТ жана CSF текшерилиши мүмкүн.
Менеджмент
МСтин так дабасы жок. Бирок бир нече иммуномодулятордук дарылар MS сезгенүүнүн рецидивдик фазасынын жүрүшүн өзгөртүү үчүн киргизилген. Алар ооруну өзгөртүүчү дарылар (DMDs) деп аталат. Бета-интерферон жана глатирамер ацетаты мындай дарылардын мисалы болуп саналат. Дары-дармек терапиясынан тышкары, физиотерапия, бейтапты мультидисциплинардык команданын жардамы менен колдоо жана эмгек терапиясы сыяктуу жалпы чаралар пациенттин жашоо деңгээлин бир топ жакшыртат.
Прогноз
Склероздун прогнозу күтүүсүз түрдө өзгөрөт. Баштапкы презентацияда жогорку MR жабыркашы жүгү, жогорку рецидив ылдамдыгы, эркек жынысы жана кеч тапшыруу, адатта, начар прогноз менен байланыштуу. Кээ бир бейтаптар эч кандай майыптыгы жок кадимки жашоону улантса, айрымдары катуу майып болуп калышы мүмкүн.
Системалуу склероз деген эмне?
Стематикалык склероз, бул дагы белгилүү склеродерма. Клиникалык көрүнүшү барган сайын начарлап бараткан аутоиммундук мультисистемалык оору.
Тобокелдик факторлору
Түшүнүү
- Винилхлорид
- Кремний диоксиди
- Кошулган рапс майы
- Трихлорэтилен
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Беттин катуу териси, кичинекей ооз, тумшук мурун жана телеангиэктазия
- Кызыл өңгөчтүн кыймылсыздыгы же стриктурасы
- Миокард фиброзы
- Склеродерма жана бөйрөк кризиси
- Өпкө гипертониясы же өпкө фиброзы
- Мальабсорбция, ичегилердин гипомотилдүүлүгү жана заңын кармабоо
- Рэйно феномени
Тергөөлөр
- Толук кан анализи – кандын толук анализи адатта нормохромдук, нормоцитарлык анемия бар экенин көрсөтөт.
- Мочевина жана электролиттер – мочевина менен электролиттин деңгээли склеродерма менен байланышкан бөйрөк жаракатында жогорулашы мүмкүн
- Адатта системалык склероздо байкалган ACA жана ANA сыяктуу антителолорду текшерүү
- Заара микроскопиясы
- Сүрөттөө
- Көк клеткасынын рентгенографиясы – бул окшош клиникалык көрүнүшкө ээ болушу мүмкүн болгон башка патологиялык шарттарды жок кылуу үчүн колдонулушу мүмкүн. Мындан тышкары, бул кандайдыр бир анормалдуу жүрөк же өпкө өзгөрүүлөрдү аныктоого жардам берет.
- Колдун рентгени – бул манжалардын сөөктөрүнүн айланасында чогулган кальцийдин калдыктарын көрсөтөт.
- GI эндоскопиясы кызыл өңгөчтөгү кандайдыр бир аномалияларды аныктайт
- Жогорку резолюциядагы КТ өпкөнүн фиброздук тартылышын аныктоо үчүн жасалышы мүмкүн
Сүрөт 02: Системалык склероздогу өпкө фиброзы
Менеджмент
Системалуу склероздун так дабасы жок. Таң калыштуусу, кортикостероиддер жана иммуносупрессанттар бул абалды башкарууда анча натыйжалуу эмес экени далилденген. Ооруну дарылоодо органдын өзгөчө мамилеси системалуу склероз менен байланышкан узак мөөнөттүү кыйынчылыктардан качууга пайдалуу болот.
- Бейтаптарга кеңеш берүү жана үй-бүлөнү колдоо абдан маанилүү
- Теринин майлоочу майларын жана териге көнүгүүлөрдү колдонуу контрактуралардын өнүгүшүн чектеши мүмкүн
- Кол жылыткычтар жана оозеки вазодилаторлор Рейно эффектин көзөмөлдөө үчүн колдонулушу мүмкүн
- Протон насосунун ингибиторлору адатта кызыл өңгөчтүн симптомдорун басаңдатуу үчүн жазылат
- ACE ингибиторлору бөйрөктүн бузулушун башкарууда тандалган дары болуп саналат
- Өпкө гипертониясын оозеки вазодилаторлор, кычкылтек жана варфарин менен дарылоо керек
Прогноз
Оорунун жеңил түрү диффузиялык ооруга караганда жакшыраак прогнозга ээ. Кеңири өпкө фиброзу адатта склеродерма менен ооругандардын өлүмүнүн негизги себеби болуп саналат.
Талаа склероз менен системалык склероздун кандай окшоштуктары бар?
- Талаа склероз да, системалык склероз да аутоиммундук оорулар.
- Эки оорунун тең так айыгуусу жок.
Талаа склероз менен системалык склероздун ортосунда кандай айырма бар?
Көп склероз жана системалык склероз |
|
| Көп склероз – борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткалык сезгенүү оорусу. | Системалык склероз (склеродерма) – клиникалык көрүнүшү барган сайын начарлоочу аутоиммундук мультисистемалуу оору. |
| Тобокелдик факторлору | |
| Аялдардын жынысы жана генетикалык шыктуулук белгилүү факторлор болуп саналат. | Винилхлорид, кремний диоксиди чаңы, жасалма рапс майы жана трихлорэтилендин таасири коркунуч факторлору болуп саналат. |
| Клиникалык өзгөчөлүктөрү | |
|
Алгачкы оору төмөнкү клиникалык белгилери менен мүнөздөлөт. · Көздүн кыймылы ооруйт · Борбордук көрүүнүн бир аз туманданышы/түстүн десатурациясы/тыгыз борбордук скотома · Буттарда термелүү сезими жана проприоцепция кыскарган · Олдоксон кол же бут · Басууда туруксуздук · Зааранын тез чыгышы жана жыштыгы · Нейропатиялык оору · Чарчоо · Спастика · Депрессия · Жыныстык дисфункция · Температура сезгичтиги МСтин аягында катуу алсыратуучу симптомдор менен байкалат
|
Дененин ар кайсы аймактарында теринин калыңдашы эң көрүнүктүү клиникалык белги. Мындан тышкары, төмөнкү функцияларды да көп көрүүгө болот. · Беттин катуу териси, кичинекей ооз, тумшук мурун жана телеангиэктазия · Кызыл өңгөчтүн кыймылсыздыгы же стриктурасы · Миокард фиброзы · Склеродерма жана бөйрөк кризиси · Өпкө гипертониясы же өпкө фиброзы · Мальабсорбция, ичегилердин гипомотилдүүлүгү жана заңын кармай албагандыгы · Рейно феномени |
| Диагностика | |
|
Төмөнкү изилдөөлөр склероздун диагностикасы, ошондой эле оорунун өнүгүшүн баалоо үчүн жүргүзүлөт. · Толук кан саны · Мочевина жана электролиттер · Адатта системалык склероздо байкалган ACA жана ANA сыяктуу антителолорду текшерүү · Заара микроскопиясы · Көкүрөк рентгенографиясы · Колдун рентгенографиясы · GI эндоскопиясы кызыл өңгөчтөгү ар кандай аномалияларды аныктайт · Жогорку резолюциядагы КТ өпкөнүн фиброздук запастарын аныктоо үчүн жасалышы мүмкүн |
| Дарылоо | |
Физиотерапия, бейтапты мультидисциплинардык команданын жардамы менен колдоо жана эмгек терапиясы сыяктуу жалпы чаралар пациенттин жашоо деңгээлин бир топ жакшыртат. |
Башкаруу симптомдордун оордугун көзөмөлдөөгө жана оорунун өнүгүшүн токтотууга багытталган. · Пациенттерге кеңеш берүү жана үй-бүлөнү колдоо абдан маанилүү · Териге майлоочу майларды жана тери көнүгүүлөрүн колдонуу контрактуралардын өнүгүшүн чектеши мүмкүн · Кол жылыткычтар жана оозеки вазодилаторлор Рейно эффектин көзөмөлдөө үчүн колдонулушу мүмкүн · Протон насосунун ингибиторлору адатта кызыл өңгөчтүн симптомдорун жеңилдетүү үчүн жазылат · ACE ингибиторлору бөйрөктүн бузулушун башкарууда тандалган дары болуп саналат · Өпкө гипертониясын оозеки вазодилаторлор, кычкылтек жана варфарин менен дарылоо керек |
Кыскача – Көптөгөн склерозго каршы системалуу склероз
Көптөгөн склероз – бул борбордук нерв системасына таасир этүүчү өнөкөт аутоиммундук, Т-клеткасынын ортомчу сезгенүү оорусу, ал эми системалык склероз, ал ошондой эле белгилүү склеродерма, бара-бара начарлап бараткан клиникалык көрүнүшү менен аутоиммундук көп системалуу оору. Көпчүлүк склероз менен системалуу склероздун негизги айырмасы склероз борбордук нерв системасына гана таасирин тийгизет, ал эми системалык склероз өз таасирин дененин дээрлик бардык системаларына жайылтат.
Талаа склерозунун жана системалык склероздун PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, шилтеме эскертүүсүнө ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз Көп склероз менен системалык склероздун айырмасы
