G6PD менен орок сымал клетканын ортосундагы негизги айырма G6PD (глюкоза 6 фосфатдегидрогеназа) эритроциттерди гемолизден коргогон фермент, ал эми орок сымал клетка кызыл кан клеткасынын анормалдуу формасы, ал кызыл кандын гемолизине себеп болот. кан клеткалары.
Гемолиздик анемия кан оорусу. Бул шартта эритроциттер синтезделгенге караганда тезирээк жок кылынат. Гемолиз кызыл кан клеткаларын жок кылууну билдирет. Эритроциттердин милдети – дене аркылуу кычкылтекти алып жүрүү. Ошондуктан, эгерде адамдарда кызыл кан клеткалары аз болсо, анда алар аз кандуулук менен жабыркайт. Бул анемия абалы тукум куума же сатып алынган болушу мүмкүн. Демек, G6PD жана орок сымал клетка гемолизге байланыштуу эки термин.
G6PD деген эмне?
G6PD (глюкоза 6 фосфатдегидрогеназа) эритроциттерди гемолизден коргогон фермент. G6PD адамдарга бактериялар сыяктуу көптөгөн түрлөргө кеңири таралган. Бул энзим жалпысынан эки окшош мономерден турган бир димер. Глюкоза 6 фосфат - глюкоза 6 фосфатдегидрогеназаны стимулдоочу субстрат.
Бул фермент пентоза фосфат алмашуу жолуна катышат, ал клеткаларды азайтуучу энергия менен камсыз кылат. Бул ферменттин нормалдуу функциясы глюкоза 6 фосфатты кычкылдандырып жатканда NADPди NADPHге чейин кыскартуу болуп саналат. NADPH эритроциттерде глутатиондун деңгээлин сактайт. Глутатион клеткаларды суутек перекиси сыяктуу кошулмалардан кычкылдануу зыянынан коргойт. Ошондуктан, адатта, G6PD X менен байланышкан генетикалык жетишсиздиги адамдарда иммундук эмес гемолитикалык анемияны пайда кылат.
01-сүрөт: G6PD
G6PD ферментинин жетишсиздиги негизинен эркектерге таасир этет. Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназанын жетишсиздиги, адатта, кубаруу, теринин жана көздүн актарынын саргаюу, кара заара, чарчоо, дем алуу жана жүрөктүн тез кагышы сыяктуу анемия симптомдорун жаратышы мүмкүн. Мындан тышкары, глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа жетишсиздиги бар адамдар жөнөкөй инфекциядан, фава буурчактан же антибиотиктерди, антипиретиктерди же безгекке каршы дарыларды колдонуудан улам гемолитикалык анемияга чалдыгышы мүмкүн. Бул генетикалык абалды дарылоо кадимки симптомдорду пайда кылган козгогучту жок кылуудан турат. Анемияга кан куюуга да болот. Бирок, бул генетикалык ооруга чалдыккан көптөгөн адамдар эч качан эч кандай белги же симптомдорду сезишпейт жана көбүнчө бул ооруну билишпейт.
Сикл Клетка деген эмне?
Орок клетка - кызыл кан клеткаларынын гемолизине себепкер болгон кызыл кан клеткаларынын анормалдуу формасы. Орок клетка оорусу тукум куума кызыл кан клеткаларынын бузулуу тобу болуп саналат. Бул шартта, адамдар денеге кычкылтекти алып жүрүү үчүн жетиштүү дени сак кызыл кан клеткаларына ээ болбойт. Орок клетка оорусу, адатта, аутосомдук рецессивдүү тукум куучулук үлгүсүнө ылайык келет. Гемоглобин кызыл кан клеткаларынын ичиндеги белок болуп саналат. Гемоглобин төрт бөлүмчөдөн турат: эки альфа-глобин жана эки бета-глобин бөлүмчөлөрү.
02-сүрөт: Орок сымал клетка
Орок клетка оорусунда гемоглобиндин бета-глобиндик суббирдиктерин түзүүчү HBB гениндеги мутация эритроциттердин формасын эки оюктан орок сымал формага өзгөртөт. Бул жалпы мутация 6th позициясындагы бета-глобин протеининин глутаминден валинге чейинки аминокислотасын алмаштырган бир нуклеотиддик алмаштыруу болуп саналат. Ошондуктан, орок клетка оорусу гемолизди козгоп, бейтаптарда аз кандуулукту пайда кылат. Орок сымал клетка оорусунун мүнөздүү белгилери аз кандуулук, оору эпизоддору, тез-тез инфекциялар, өсүү кечеңдеп, көрүү көйгөйлөрү, теринин сары түсү жана башкалар болуп саналат. Мындан тышкары, бул ооруну дарылоо эреже катары кан куюу болуп саналат. Бирок жилик чучугун трансплантациялоо туруктуу чечим болуп саналат.
G6PD менен Орок клетканын кандай окшоштуктары бар?
- G6PD жана орок сымал клетка гемолизге байланыштуу эки термин.
- Экөө тең гемолитикалык анемия менен ооруган бейтаптар үчүн маанилүү.
- Алар кызыл кан клеткаларынын нормалдуу иштешин аныктоо үчүн пайдалуу факторлор.
- Алар экөө тең оорулар менен байланышкан.
G6PD менен орок клетканын ортосунда кандай айырма бар?
G6PD эритроциттерди гемолизден коргогон фермент, ал эми орок сымал клетка эритроциттердин гемолизине себепкер болгон анормалдуу формадагы кызыл кан клеткасы. Ошентип, бул G6PD менен орок клетканын ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, G6PD жетишсиздиги гемолитикалык анемияга, ал эми орок сымал клетканын ашыкча болушу гемолитикалык анемияга себеп болот.
Төмөндөгү инфографикада G6PD менен орок сымал клетканын ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө келтирилген.
Кыскача маалымат – G6PD ге каршы Sicle Cell
Жакында жүргүзүлгөн изилдөөдө орок сымал клетка оорусу (SCD) менен ооругандар эритроциттердин формасына жана G6PD ферментинин жетишсиздигине байланыштуу гемолизге көбүрөөк жакын экени аныкталган. G6PD кызыл кан клеткаларын гемолизден коргогон фермент. G6PD менен орок сымал клетканын ортосундагы негизги айырма, G6PD эритроциттерди гемолизден коргогон фермент, ал эми орок сымал клетка эритроциттердин гемолизине себепкер болгон кызыл кан клеткаларынын анормалдуу формасы.
