Параганглиома менен феохромоцитоманын негизги айырмасы - параганглиома бөйрөк үстүндөгү бездин сыртында пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги, ал эми феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездин борборунда пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги.
Параганглиома жана феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездердин шишиктеринин эки түрү болуп саналат. Бөйрөк үстүндөгү бездин шишиктери - бөйрөк үстүндөгү бездердеги рак же рак эмес өсүүлөр. Бул шишиктердин көбүнүн себеби белгисиз. Бөйрөк үстүндөгү шишиктердин тобокелдик факторлоруна Кэри комплекси, Ли-Фраумени синдрому, 2 типтеги көп эндокриндик неоплазия жана 1 типтеги нейрофиброматоз кирет.
Параганглиома деген эмне?
Параганглиома – бөйрөк үстүндөгү бездин сыртында пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги. Бул бөйрөк үстүндөгү бездердин сыртында белгилүү бир кан тамырлардын жана нервдердин жанында пайда болгон нейроэндокриндик шишиктин бир түрү. Бөйрөк үстүндөгү бездер бөйрөктүн үстүндө жайгашкан. Алар бир катар маанилүү ролдорду аткарышат, анын ичинде адам денесиндеги көптөгөн функцияларды көзөмөлдөгөн гормондорду түзүшөт. Парагглиома учурунда жабыркаган нервдер перифериялык нерв системасынын бир бөлүгү болуп саналат. Бул нервдер мээ менен жүлүндүн сыртындагы нерв системасынын бир бөлүгү экенин билдирет. Андан тышкары, параганглиоманын болжол менен 35-50% дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн.
01-сүрөт: параганглиома
Бул шишиктин жалпы белгилерине кан басымынын жогорулашы, тердөө, жүрөктүн согуусу, сөөктөрдүн оорушу, угуунун начарлашы, кулактын чыңырыгы, тынчсыздануу жана баш оору кирет. Ар бир төртүнчү параганглиома тукум куума болуп саналат. Сукцинатдегидрогеназа B (SDHB), C (SDHC) жана D (SDHD) сыяктуу гендердеги кемчиликтер үй-бүлөлүк параганглиома менен байланышкан. RET гениндеги мутация да параганглиоманын генетикалык себеби болуп саналат.
Параганглиома заара анализи, кан анализи, КТ, MRI, метаиодобензилгуанидин (MIBG) сканерлери, ПЭТ сканерлери жана генетикалык тесттер аркылуу аныкталат. Андан тышкары, дарылоо ыкмаларына кан басымы боюнча дары-дармектер (феноксибензамин, доксазозин же пропранолол), ашыкча гормон өндүрүшүн контролдоочу дарылар (альфа-блокаторлор, бета-блокаторлор, кальций каналынын блокаторлору), хирургия, радиоактивдүү MIBG же октреотид сыяктуу ядролук медицинаны дарылоо, термикалык абляция терапиясы, химиотерапия жана максаттуу дары терапиясы.
Феохромоцитома деген эмне?
Феохромоцитома – бөйрөк үстүндөгү бездин борборунда пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги. Бул хромаффин клеткаларынан (феохромоциттерден) турган бөйрөк үстүндөгү бездин сейрек шишиги. Бул нейроэндокриндик шишиктер катехоламиндердин, метанефриндердин жана метокситираминдин чоң көлөмүн өндүрүүгө жана бөлүп чыгарууга жөндөмдүү. Бул абалдын симптомдору баш ооруну, гипертонияны, тахикардияны, диафорезди (ашыкча тердөө, гипергидроз (түнкү тердөө), физикалык күч, тынчсыздануу, дүрбөлөңгө түшүү, травма, кубаруу, ысыкка чыдабоо, көкүрөк же ичтин дискомфорту, жүрөк айлануу, кусуу, ич катуу, жана гипергликемия. Тукум куума феохромоцитома RET, VHL жана NF1 сыяктуу гендердин классикалык мутацияларынан улам пайда болушу мүмкүн. Феохромоцитомага алып келиши мүмкүн болгон башка тукум куума ген мутацияларына MAX жана TMEM127 кирет.
02-сүрөт: Феохромоцитома
Феохромоцитоманы 24 сааттык заара анализи, кан анализи, визуалдык тесттер (КТ, MRI, MIBG сканерлөө, PET сканерлөө) же генетикалык тест аркылуу аныктоого болот. Андан тышкары, дарылоо параметрлери альфа-блокаторлорду, кан басымын төмөндөтүү үчүн бета-блокаторлорду, туздуу диетаны (коркунучтуу кан басымынын төмөндөшүн алдын алуу), хирургияны, MIBG нурлануу терапиясын, пептиддик рецептордук нурлануу терапиясын (PRRT), химиотерапияны, нур терапиясын жана максаттуу рак терапиясы.
Параганглиома менен Феохромоцитоманын кандай окшоштуктары бар?
- Параганглиома жана феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездин шишиктеринин эки түрү болуп саналат.
- Эки шишик тең сейрек кездешүүчү жана жай өсүүчү шишиктер.
- Эки шишиктин тең 30-40% тукум кууган.
- Эки шишик тең катехоламин өндүрүүчү нейроэндокриндик шишиктер.
- Алар жогорку кан басымы, тердөө жана баш оору сыяктуу жалпы симптомдорду көрсөтөт.
- Аларда 2-типтеги көп эндокриндик неоплазия, Фон Хиппл-Линдау оорусу жана нейрофиброматоз (NF1) сыяктуу жалпы коркунуч факторлору бар.
- Алардын диагноз коюу процедуралары окшош.
- Аларды химиотерапия, нурлануу терапиясы жана атайын операциялар аркылуу дарыласа болот.
Параганглиома менен Феохромоцитоманын ортосунда кандай айырма бар?
Параганглиома – бөйрөк үстүндөгү бездин сыртында пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги, ал эми феохромоцитома – бөйрөк үстүндөгү бездин борборунда пайда болгон бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги. Ошентип, бул paraganglioma жана pheochromocytoma ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, параганглиома SDHB, SDHC жана SDHD сыяктуу гендердеги тукум куума мутациялардан улам пайда болушу мүмкүн, ал эми феохромоцитома RET, VHL жана NF1, MAX жана TMEM127 сыяктуу гендердин тукум кууган мутацияларынан улам пайда болушу мүмкүн.
Төмөнкү инфографикада параганглиома менен феохромоцитоманын ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Кыскача маалымат – Парагглиома менен Феохромоцитома
Параганглиома жана феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездердин шишиктеринин эки түрү болуп саналат. Эки шишик тең катехоламин өндүрүүчү нейроэндокриндик шишиктер. Парагглиома шишиги бөйрөк үстүндөгү бездин сыртында, ал эми феохромоцитома шишиги бөйрөк үстүндөгү бездин борборунда пайда болот. Ошентип, бул параганглиома менен феохромоцитоманын ортосундагы айырманы жалпылайт
