Негизги айырмасы – MDS менен лейкоз
MDS жана лейкоз жилик чучугундагы аномалиялардан келип чыгат. Лейкозду жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктоого болот. Миелодиспластикалык синдромдор же MDS сөңгөк клеткаларындагы кемчиликтерден улам пайда болгон жилик чучугунун бузулууларынын жыйындысын билдирет. Лейкоз - бул залалдуу, бирок миелодисплазия - залалдуу трансформацияга дуушар боло турган прекурсордук жара. Бул MDS менен лейкоздун негизги айырмасы.
MDS деген эмне?
Миелодиспластикалык синдромдор (MDS) сөңгөк клеткаларындагы кемчиликтерден улам пайда болгон жилик чучугунун бузулууларынын жыйындысын сүрөттөйт. Бул оорулардын мүнөздүү өзгөчөлүгү бардык миелоиддик клеткалардагы (мисалы, кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана тромбоциттер) сандык жана сапаттык аномалиялар менен жилик чучугунун жетишсиздигинин көбөйүшү болуп саналат. TP53 жана E2H2 сыяктуу гендердеги соматикалык чекит мутациялары бул абалдын негизги себеби деп эсептелинет.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
MDS көбүнчө улгайган адамдарда кездешет. Эң көп байкалган көрүнүштөр,
- Анемия
- панцитопениядан улам кан агуу
- Нейтропения
- Моноцитоз
- Тромбоцитопения
Бул функцияларды өзүнчө же бири-бири менен бирге көрүүгө болот.
Панцитопения болгонуна карабастан, жилик чучугу клеткалуулугун жогорулатат. Дизеритропоэз жалпы татаалдык болуп саналат. Гранулоциттердин прекурсорлору жана мегакариоциттер анормалдуу морфологияга ээ.
Сүрөт 01: Миелодисплазия
ДСУнун MDS классификациясы
| Оору | Чүчүк жарылуусу (%) | Клиникалык презентация | Цитогендик аномалиялар (%) |
| Отко чыдамдуу анемия | <5 | Анемия | 25 |
| Шакек сидеробластары бар отко чыдамдуу анемия | <5 | Анемия, > Эритроциттердин прекурсорлорунда 15 % шакекчелүү сидеробласттар | 5-20 |
| изоляцияланган дель менен MDS | <5 | Анемия, нормалдуу тромбоциттер | 100 |
| Көп тукумдуу дисплазия менен отко чыдамдуу цитопения | <5 | Бицитопения же панцитопения | 50 |
| Ашыкча жарылуулар менен туруштук берүүчү анемия-1 | 5-9 | Перифериялык кан жарылуусу менен цитопения (<5%) | 30-50 |
| Ашыкча жарылуулар менен туруштук берүүчү анемия-1 | 10-19 | перифериялык кан жарылуу менен коштолгон цитопения | 50-70 |
| Миелодиспластикалык синдром, классификацияланбаган | <5 | Нейтропения жана тромбоцитопения | 50 |
Тергөөлөр
Кан үлгүсүнөн жана жилик чучугунун биопсиясынан алынган кандын жана жилик чучугунун клеткаларын изилдөө
Менеджмент
Сөөк чучугунда <5% жарылуусу бар бейтаптар консервативдик дарылоодон өтүшөт, анын ичинде,
- Кызыл клеткаларды жана тромбоциттерди куюу
- Инфекцияга каршы антибиотиктер
Эгер жилик чучугундагы жарылуулардын пайызы >5% болсо, башкаруу төмөнкү процедуралардан өтөт,
- Башка кыйынчылыктарды алуу коркунучун азайтуу үчүн колдоо көрсөтүү
- Химиотерапия
- Леналидомидди башкаруу
- Сөөк чучугун алмаштыруу
Лейкоз деген эмне?
Лейкозду жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктаса болот. Бул сөөк чучугунун жетишсиздигине алып келет, анемия, нейтропения жана тромбоцитопенияга алып келет. Адатта, чоңдордун жилик чучугунда бласт клеткаларынын үлүшү 5% дан аз. Бирок лейкоздук жилик чучугунда бул пропорция 20%дан ашат.
Лейкоздун түрлөрү
Лейкоздун 4 негизги түрү бар:
- Курч миелоиддик лейкоз(AML)
- Курч лимфобластикалык лейкоз (БАРДЫК)
- Өнөкөт миелоиддик лейкоз(AML)
- Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз (CLL)
Бул оорулар салыштырмалуу сейрек кездешет жана алардын жылдык оорусу 10/1000000. Адатта, лейкоз ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Бирок БАРДЫК көбүнчө бала кезде байкалат, ал эми CLL көбүнчө улгайган адамдарда кездешет. Лейкозду пайда кылуучу этиологиялык агенттерге радиация, вирустар, цитотоксикалык агенттер, иммуносупрессия жана генетикалык факторлор кирет. Оорунун диагностикасы перифериялык кандын жана жилик чучугунун боёлгон слайдын изилдөө аркылуу жасалышы мүмкүн. Субклассификация жана прогноздоо үчүн иммунофенотиптөө, цитогенетика жана молекулярдык генетика маанилүү.
курч лейкоз
Курч лейкоздун оорусу жаш өткөн сайын көбөйөт. Курч миелобластикалык лейкоздун орточо жашы 65 жашты түзөт. Курч лейкоз де novo же мурда цитотоксикалык химиотерапия же миелодисплазиядан улам пайда болушу мүмкүн. Курч лимфобластикалык лейкоздун орточо жашы төмөн. Бул балалыктын эң көп кездешүүчү залалдуу оорусу.
БАРДЫК Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Дем алуу жана чарчоо
- Кан агуу жана көгала
- Инфекциялар
- Баш оору/чаташуу
- Сөөк оорусу
- Гепатоспленомегалия/лимфаденопатия
АМЛнын клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Бээнин гипертрофиясы
- Теринин кызгылт катмарлары
- Чарчоо жана дем алуу
- Инфекциялар
- Кан агуу жана көгала
- Гепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
- Урук безинин чоңоюшу
Тергөөлөр
Диагнозду тастыктоо үчүн
- Кандын саны – Тромбоциттер менен гемоглобин адатта аз болот; Ак кан клеткаларынын саны адатта көбөйөт.
- Кан пленкасы – жарылуу клеткаларына байкоо жүргүзүү менен оорунун тукумун аныктоого болот. Ауэр таякчаларын AMLде көрүүгө болот.
- Сөөк чучугунун аспирациясы – Эритропоэздин азайышы, мегакариоциттердин азайышы жана клеткалуулуктун жогорулашы издеш керек болгон көрсөткүчтөр.
- Көк клеткасынын рентгенографиясы
- Мээ-жүлүн суюктугун текшерүү
- Коагуляция профили
Пландаштыруу терапиясы үчүн
- Сыворотка ураты жана боор биохимиясы
- Электрокардиография/эхокардиограмма
- HLA түрү
- HBV абалын текшерүү
Менеджмент
Дарыланбаган курч лейкоз көбүнчө өлүмгө алып келет. Бирок паллиативдик дарылоо менен жашоо мөөнөтүн узартууга болот. Дарылоочу дарылоо кээде ийгиликтүү болушу мүмкүн. Ийгиликсиздик оорунун кайталанышынан же терапиянын татаалданышынан же оорунун жооп бербегендигинен улам болушу мүмкүн. БАРДЫГЫНДА ремиссия индукциясы Винкристиндин айкалыштырылган химиотерапиясы менен жүргүзүлүшү мүмкүн. Жогорку тобокелдиктеги бейтаптар үчүн аллогендик өзөк клеткасын трансплантациялоого болот.
Өнөкөт миелоиддик лейкоз
CML - чоң кишилерде гана кездешүүчү миелопролиферативдик шишиктердин үй-бүлө мүчөсү. Ал Philadelphia хромосомасынын болушу менен аныкталат жана курч лейкозго караганда жай прогрессивдүү агымга ээ.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Симптоматикалык анемия
- Ичтин ыңгайсыздыгы
- Арыктоо
- Баш оору
- Көгөргөн жана кан агуу
- Лимфаденопатия
Тергөөлөр
- Кан саны – Гемоглобин аз же нормалдуу. Тромбоциттер аз, нормалдуу же көтөрүлгөн. WBC көтөрүлдү.
- Кан пленкасында жетилген миелоиддик прекурсорлордун болушу
- Сөөк чучугунун аспиратында миелоиддик прекурсорлордун көбөйүшү менен клеткалуулугу жогорулайт.
Менеджмент
СМЛны дарылоодо биринчи катардагы дары бул Imatinib (Glivec), ал тирозинкиназа ингибитору болуп саналат. Экинчи катардагы дарылоо ыкмаларына гидроксимочевин менен химиотерапия, альфа-интерферон жана аллогендик өзөк клеткасын трансплантациялоо кирет.
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз
CLL көбүнчө улгайган кезде пайда болгон эң кеңири таралган лейкоз. Бул кичинекей В лимфоциттеринин клондук кеңейүүсүнөн келип чыгат.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Асимптоматикалык лимфоцитоз
- Лимфаденопатия
- Чучук иштебей калды
- Гепатоспленомегалия
- B-симптомдору
Сүрөт 02: Лейкоздун жалпы симптомдору
Тергөөлөр
- Кандын анализинде лейкоциттердин өтө жогору деңгээли байкалат
- Булганган клеткаларды кан пленкасынан көрүүгө болот
Менеджмент
Дарылоо оор органомегалия, гемолитикалык эпизоддор жана жилик чучугунун басылышында жүргүзүлөт. Ритуксимаб флударабин жана циклофосфамид менен айкалышта өтө тез жооп берет.
MDS менен лейкоздун кандай окшоштуктары бар?
- Экөө тең жилик чучугундагы аномалиялар менен шартталган гематологиялык оорулар.
- Экөөнүн тең диагностикасы үчүн кан пленкасы жана жилик чучугунун биопсиясы жүргүзүлөт
MDS менен лейкоздун ортосунда кандай айырма бар?
MDS vs лейкоз |
|
| Миелодиспластикалык синдромдор сөңгөк клеткаларындагы кемчиликтерден улам пайда болгон жилик чучугунун бузулууларынын жыйындысын сүрөттөйт. | Лейкозду сөөк чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктаса болот. |
| Түр | |
| Бул залалдуу трансформацияга алып баруучу прекурсордук жара. | Бул залалдуу оору. |
| Инцидент | |
| Бул көбүнчө улгайган кишилерде байкалат. | Бул бардык курактагы адамдарда байкалат, бирок балдарга караганда чоңдор бул оорудан көбүрөөк жабыркайт. |
| Клиникалык өзгөчөлүктөрү | |
|
Жалпы клиникалык белгилери болуп саналат, · Анемия · Панцитопениядан улам кан агуу · Нейтропения · Моноцитоз · Тромбоцитопения |
Лейкоздун көп байкалган клиникалык белгилери, · Чайдын гипертрофиясы · териде кызгылт түстөгү калдыктар · Чарчоо жана дем алуу · Баш оору/чаташуу · Инфекциялар · Сөөк оорусу · Кан кетүү жана көгала · Гепатоспленомегалия · Урук безинин чоңоюшу · Лимфаденопатия |
| Менеджмент | |
|
Сөөк чучугунда <5% жарылуусу бар бейтаптар консервативдик дарылоодон өтүшөт, анын ичинде, · Эритроцит жана тромбоциттерди куюу · Инфекцияга каршы антибиотиктер Эгер жилик чучугундагы жарылуулардын пайызы >5% болсо, башкаруу төмөнкү процедуралардан өтөт, · Башка кыйынчылыктарды алуу коркунучун азайтуу үчүн колдоочу кам көрүү · Химиотерапия · Леналидомидди башкаруу Сөөк чучугун алмаштыруу |
Башкаруу оорулуунун лейкоз түрүнө жараша өзгөрөт. Лейкозду дарылоодо химиотерапия чоң роль ойнойт. |
Кыскача маалымат – MDS жана лейкоз
Миелодиспластикалык синдромдор (MDS) сөңгөк клеткаларындагы кемчиликтерден улам пайда болгон жилик чучугунун бузулууларынын жыйындысын сүрөттөйт, ал эми лейкоз - бул жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу. Миелодисплазия - бул залалдуу трансформацияга дуушар болушу мүмкүн болгон прекурсордук жара, бирок лейкоз - залалдуу. Бул MDS менен лейкоздун негизги айырмасы.
MDS жана лейкоздун PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, цитаталарга ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз MDS менен лейкоздун айырмасы
