Негизги айырмасы – Апластикалык анемия менен лейкоз
Лейкозду жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктаса болот. Аталышынан эле лейкоздун залалдуу оорунун бир түрү экенин түшүнсө болот. Сөөк чучугунун гиперклеткалуулугу (аплазиясы) менен панцитопения апластикалык анемия катары аныкталат. Апластикалык анемия менен лейкоздун ортосундагы негизги айырма рак клеткаларынын, лейкоздук же анормалдуу клеткалардын болушу же жок болушу; лейкоз перифериялык кан же жилик чучугунда рак, лейкоздук же анормалдуу клеткалардын болушу менен мүнөздөлөт, ал эми апластикалык анемия андай эмес.
Апластикалык анемия деген эмне?
Сөөк чучугунун гиперклеткалуулугу (аплазиясы) менен коштолгон панцитопенияны апластикалык анемия катары аныктоого болот. Бул шартта перифериялык канда да, жилик чучугунда да лейкоздук, рак же башка анормалдуу клеткалар табылбайт. Плюрипотенттүү сөңгөк клеткалардын санынын азайышы жана аларга каршы калган иммундук жооптун кемчиликтери апластикалык анемияга алып келиши мүмкүн. Бул абал кээ бир учурларда миелодисплазияга, пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурияга же AMLге айланышы мүмкүн.
Этиология
Иммундук механизмдер көпчүлүк учурларда негизги ролду ойнойт. Сөөк чучугунун иштебей калышы кандагы жана жилик чучугундагы активдештирилген цитотоксикалык Т-клеткалардан келип чыгат. Сөөк чучугунун аплазиясы бусульфан жана доксорубицин сыяктуу цитотоксикалык препараттардан улам пайда болушу мүмкүн. Бирок хлорамфеникол, алтын, карбимазол, хлорпромазин, фенитоин, рибавирин, толбутамид жана NSAID сыяктуу кээ бир цитотоксик эмес дарылар да кээ бир адамдарда аплазияга алып келиши мүмкүн.
Сүрөт 01: Сөөк чучугундагы апластикалык анемия
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Анемия
- Кан агуу жана көгала
- Инфекциялар
- Экхимоз
- Белден кан агуу жана мурдунан кан агуу
Тергөөлөр
- Кандын саны-Гемоглобиндин деңгээли төмөндөйт
- Кан пленкасы-Анормалдуу клеткалар жок, ретикулоциттердин саны өтө аз, тромбоциттердин көлөмү кичине.
Менеджмент
Апластикалык анемияны дарылоо негизги себепке жараша болот. Сөөк чучугунун калыбына келишин күтүп жатканда колдоочу терапияга көңүл буруу керек. Колдоочу дарылоо эритроциттерди куюуну, тромбоциттерди жана гранулоциттерди куюуну камтыйт. Инфекцияны тез арада алдын алуу өтө маанилүү. 40 жашка чейинки оор апластикалык анемия менен ооруган бейтаптар үчүн гемопоэтикалык өзөк клеткалары тандалып алынат.
Лейкоз деген эмне?
Лейкозду жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктаса болот. Бул сөөк чучугунун иштебей калышына алып келип, анемия, нейтропения жана тромбоцитопенияга алып келет. Адатта, чоңдордун жилик чучугунда бласт клеткаларынын үлүшү 5% дан аз. Бирок лейкоздук жилик чучугунда бул пропорция 20%дан ашат.
Түрлөр
Лейкоздун 4 негизги түрү бар:
- Курч миелоиддик лейкоз(AML)
- Курч лимфобластикалык лейкоз (БАРДЫК)
- Өнөкөт миелоиддик лейкоз(AML)
- Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз(CLL)
Бул оорулар салыштырмалуу сейрек кездешет жана алардын жылдык оорусу 10/1000000. Адатта, лейкоз ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Бирок БАРДЫК көбүнчө балалык куракта кездешет, ал эми CLL көбүнчө улгайган адамдарда кездешет. Лейкозду пайда кылуучу этиологиялык агенттерге радиация, вирустар, цитотоксикалык агенттер, иммуносупрессия жана генетикалык факторлор кирет. Оорунун диагностикасы перифериялык кандын жана жилик чучугунун боёлгон слайдын изилдөө аркылуу жасалышы мүмкүн. Субклассификация жана прогноздоо үчүн иммунофенотиптөө, цитогенетика жана молекулярдык генетика маанилүү.
02-сүрөт: Лейкоз
курч лейкоз
Курч лейкоздун оорусу жаш өткөн сайын көбөйөт. Курч миелобластикалык лейкоздун орточо жашы 65 жашты түзөт. Курч лейкоз де novo же мурда цитотоксикалык химиотерапия же миелодисплазиядан улам пайда болушу мүмкүн. Курч лимфобластикалык лейкоздун орточо жашы төмөн. Бул балалыктын эң көп кездешүүчү залалдуу оорусу.
БАРДЫК клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Дем алуу жана чарчоо
- Кан агуу жана көгала
- Инфекциялар
- Баш оору/чаташуу
- Сөөк оорусу
- Гепатоспленомегалия/лимфаденопатия
- Урук безинин чоңоюшу
АМЛнын клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Бээнин гипертрофиясы
- Теринин кызгылт катмарлары
- Чарчоо жана дем алуу
- Инфекциялар
- Кан агуу жана көгала
- Гепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
Тергөөлөр
Диагнозду тастыктоо үчүн
- Кандын саны-Тромбоциттер жана гемоглобин адатта төмөн, лейкоциттердин саны адатта жогорулайт.
- Баст клеткаларына байкоо жүргүзүү аркылуу оорунун кан пленкасы-линиясын аныктоого болот. Ауэр таякчаларын AMLде көрүүгө болот.
- Сөөк чучугунун аспирациясы - Эритропоэздин азайышы, мегакариоциттердин азайышы жана клеткалуулуктун жогорулашы издеш керек болгон көрсөткүчтөр.
- Көк клеткасынын рентгенографиясы
- Мээ-жүлүн суюктугун текшерүү
- Коагуляция профили
Пландаштыруу терапиясы үчүн
- Сыворотка ураты жана боор биохимиясы
- Электрокардиография/эхокардиограмма
- HLA түрү
- HBV абалын текшерүү
Менеджмент
Дарыланбаган курч лейкоз көбүнчө өлүмгө алып келет. Бирок паллиативдик дарылоо менен жашоо мөөнөтүн узартууга болот. Дарылоочу дарылоо кээде ийгиликтүү болушу мүмкүн. Ийгиликсиздик оорунун кайталанышынан же терапиянын татаалданышынан же оорунун жооп бербегендигинен улам болушу мүмкүн. БАРДЫГЫНДА ремиссия индукциясы Винкристиндин айкалыштырылган химиотерапиясы менен жүргүзүлүшү мүмкүн. Жогорку тобокелдиктеги бейтаптар үчүн аллогендик өзөк клеткасын трансплантациялоого болот.
Өнөкөт миелоиддик лейкоз
CML - чоң кишилерде гана кездешүүчү миелопролиферативдик шишиктердин үй-бүлө мүчөсү. Ал Philadelphia хромосомасынын болушу менен аныкталат жана курч лейкозго караганда жай прогрессивдүү агымга ээ.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Симптоматикалык анемия
- Ичтин ыңгайсыздыгы
- Арыктоо
- Баш оору
- Көгөргөн жана кан агуу
- Лимфаденопатия
Тергөөлөр
- Кан саны – Гемоглобин аз же нормалдуу. Тромбоциттер аз, нормалдуу же көтөрүлгөн. WBC көтөрүлдү.
- Кан пленкасында жетилген миелоиддик прекурсорлордун болушу
- Сөөк чучугунун аспиратында миелоиддик прекурсорлордун көбөйүшү менен клеткалуулугу жогорулайт.
Менеджмент
СМЛны дарылоодо биринчи катардагы дары бул Imatinib (Glivec), ал тирозинкиназа ингибитору болуп саналат. Экинчи катардагы дарылоо ыкмаларына гидроксимочевин менен химиотерапия, альфа-интерферон жана аллогендик өзөк клеткасын трансплантациялоо кирет.
Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз
CLL көбүнчө улгайган кезде пайда болгон эң кеңири таралган лейкоз. Бул кичинекей В лимфоциттеринин клондук кеңейүүсүнөн келип чыгат.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Асимптоматикалык лимфоцитоз
- Лимфаденопатия
- Чучук иштебей калды
- Гепатоспленомегалия
- B-симптомдору
Тергөөлөр
- Кандын анализинде лейкоциттердин өтө жогору деңгээли байкалат
- Булганган клеткаларды кан пленкасынан көрүүгө болот
Менеджмент
Дарылоо оор органомегалия, гемолитикалык эпизоддор жана жилик чучугунун басылышында жүргүзүлөт. Ритуксимаб флударабин жана циклофосфамид менен айкалышта өтө тез жооп берет.
Апластикалык анемия менен лейкоздун кандай окшоштугу бар?
Апластикалык анемия жана лейкоз гематологиялык шарттар болуп саналат
Апластикалык анемия менен лейкоздун ортосунда кандай айырма бар?
Апластикалык анемия vs лейкоз |
|
| Лейкозду сөөк чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу катары аныктаса болот. | Сөөк чучугунун гиперклеткалуулугу (аплазиясы) менен коштолгон панцитопенияны апластикалык анемия катары аныктоого болот. |
| Анормальный клеткалар | |
| Анормалдуу клеткалар канда да, жилик чучугунда да бар. | Анормалдуу клеткалар канда да, жилик чучугунда да кездешпейт. |
| Залдуулук | |
| Бул залалдуу оору. | Бул залалдуу оору эмес. |
Кыскача маалымат – Апластикалык анемияга каршы лейкоз
Лейкоз – бул жилик чучугунда анормалдуу зыяндуу моноклоналдык ак кан клеткаларынын топтолушу, ал эми апластикалык анемия – жилик чучугунун гиперклеткалуулугу менен панцитопения. Бул апластикалык анемия менен лейкоздун негизги айырмасы. Бул эки шарттын тең эрте диагноз коюу жана дарылоо өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн абдан маанилүү.
Апластикалык анемияга каршы лейкоздун PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, шилтеме эскертүүсүнө ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз Апластикалык анемия менен лейкоздун айырмасы.
