Нейрофиброма менен нейрофиброматоздун негизги айырмасы нейрофиброма перифериялык нерв системасында жай өсүүчү нерв кабыкчасынын жакшы шишиктери өскөн шарт, ал эми нейрофиброматоз үч шарттын тобу, мында залалсыз шишиктер нерв системасынын клеткалары жана нейрондору.
Нерв системасынын шишиктери көбүнчө мээде жана жүлүндө пайда болот. Алар зыянсыз (рак эмес) же залалдуу (рак) болушу мүмкүн. Башында нерв системасында өскөн шишиктер биринчилик, ал эми дененин башка жеринен башталып, нерв системасына тараган шишиктер экинчи даражадагы шишик (метастаз) болуп саналат. Бул шишиктер борбордук жана перифериялык нерв системаларына да таасир этиши мүмкүн. Нейрофиброма жана нейрофиброматоз нерв системасында залалсыз шишиктердин пайда болушунун эки түрү болуп саналат.
Нейрофиброма деген эмне?
Нейрофиброма – бул перифериялык нерв системасында жай өсүүчү нерв кабыкчасынын залалсыз шишиги. 90% учурларда, бул өз алдынча же жалгыз шишик абалы. Калган учурларда, нейрофиброматоздун I түрү менен ооруган адамдарда кездешет. Нейрофиброма дененин бардык жеринде чоң же кичине же нервдин ичинде өнүгүп кетиши мүмкүн. Симптомдору көбүнчө жеңил же жок. Бирок, эгерде шишиктер нервдерди басып же алардын ичинде чоңоюп кетсе, адамдар жабыркаган аймакта ооруп же сезбей калышы мүмкүн. Спорадик нейрофибромалардын себеби белгисиз. Бирок башка нейрофибромалар NF1 генинин активдүү эмес версиясын гана билдирген миелиндүү эмес Schwann клеткаларынан пайда болот. Бул функционалдык нейрофиброминдин экспрессиясынын толук жоголушуна алып келет.
01-сүрөт: Нейрофиброма
Бул абал эки категорияга бөлүнгөн: тери жана плексиформа. Plexiform neurofibromas бир нече нерв байламталары менен байланышкан, ал эми тери neurofibromas бир четки нерв менен байланышкан. Тери нейрофибромасы андан ары бөлүнөт; тери, тери астындагы жана терең түйүндүү. Диагноз кан анализи, биопсия, MRI же электромиография (EMG/NCV) аркылуу коюлушу мүмкүн. Дарылоолорго хирургия, нурлануу, химиотерапия, ACE ингибиторлору, MEK ингибиторлору жана сиролимус, эрлотиниб, пегинтерферон альфа-2b, сорафениб ж.б. сыяктуу дарылар кирет. Нейрофибромин I гени үчүн ген терапиясы келечекте дарылоо ыкмасы болушу мүмкүн.
Нейрофиброматоз деген эмне?
Нейрофиброматоз – бул үч оорунун (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II жана шванноматоз) тобу, анда нерв системасынын колдоочу клеткаларында жана нейрондорунда залалсыз шишиктер өсөт. Нейрофиброматоз Iде териде ачык күрөң тактар, колтукта жана жамбашта сепкилдер, нервдердеги бүдүрчөлөр жана сколиоздун белгилери кирет. Neurofibromatosis II, симптомдору угуунун начарлашы, жаш курактагы катаракта, баланс көйгөйлөрү, эт түстүү тери капкактары жана булчуңдардын арыктоо кирет. Мындан тышкары, шванноматоздо бир жерде же дененин кең жерлеринде оору болушу мүмкүн. Нейрофиброматоз көбүнчө нейрондордун өзүнөн эмес, нерв системасынын колдоочу клеткаларынан пайда болот.
02-сүрөт: Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз кээ бир гендердеги генетикалык мутациялардан улам келип чыгат, алар тукум кууса же өзүнөн-өзү пайда болот. Нейрофиброматоз I 17-хромосомадагы NF1 генинин мутациясынан улам келип чыгат. Нейрофиброматоз II 22-хромосомадагы NF2 генинин мутациясынан улам келип чыгат. Шванноматоз 22-хромосомадагы ар кандай мутациялардан улам пайда болот. Диагноз медициналык сүрөт, биопсия жана генетикалык тест аркылуу коюлат. Дарылоо планына хирургия, нурлануу, химиотерапия, кохлеардык имплант же угуу мээнин имплантаты кирет.
Нейрофиброма менен нейрофиброматоздун кандай окшоштуктары бар?
- Нейрофиброма жана нейрофиброматоз нерв системасындагы залалсыз шишиктердин эки түрү болуп саналат.
- Эки шарт тең жай өсүүдө.
- Бул шарттар жалпысынан рак эмес.
- Алар NF1 генинин генетикалык мутациясына байланыштуу болушу мүмкүн.
- Аларды алып салуу хирургиясы, нурлануу жана химиотерапия менен дарылоого болот.
Нейрофиброма менен нейрофиброматоздун ортосунда кандай айырма бар?
Нейрофиброма – перифериялык нерв системасында жай өсүүчү нерв кабыкчасынын залалдуу шишиктери өскөн шарт, ал эми нейрофиброматоз үч оорудан турган топ: нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II жана шванноматоз, мында залалсыз шишиктер колдоочу жайда өсөт. нерв системасынын клеткалары жана нейрондору. Ошентип, бул нейрофиброма менен нейрофиброматоздун ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, нейрофиброма перифериялык нерв системасына гана таасир этет, ал эми нейрофиброматоз перифериялык жана борбордук нерв системаларына таасир этет.
Төмөнкү таблица нейрофиброма менен нейрофиброматоздун ортосундагы айырманы жалпылайт.
Кыскача маалымат – Нейрофиброма жана Нейрофиброматоз
Нерв системасынын шишиктери көбүнчө перифериялык жана борбордук нерв системаларына таасир этет. Neurofibroma жана neurofibromatosis жакшы шишиктердин толкунданып системасында өсүп шарттардын эки түрү болуп саналат. Нейрофиброма – бул перифериялык нерв системасында жай өсүүчү нерв кабыкчасынын залалдуу шишиктери өскөн шарт, ал эми нейрофиброматоз үч шарттан турган топ (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II жана шванноматоз) мында залалсыз шишиктердин колдоочу клеткалар менен нейрондордо өсүүсү. нерв системасы. Ошентип, бул нейрофиброма менен нейрофиброматоздун ортосундагы айырманы жалпылайт.
