Пагет оорусу менен экземанын негизги айырмасы Пагет оорусу сөөктүн ремоделизациясынын фокалдык бузулушу, ал эми экзема теринин сезгенүү абалы, экссудаттардын жана масштабдын өзгөрүлмө даражасы менен везикулярдык жаралардын топтору менен мүнөздөлөт.
Пагет оорусу кээ бир гендердеги мутациялардан улам пайда болот, мисалы каппа В ядролук фактору, секвестосома p62 жана остеопротегерин. Башка жагынан алганда, экзема ар кандай аллергендерге каршы орнотулган жогорку сезгичтик реакцияларынын натыйжасында пайда болот. Патогенездеги бул айырмачылык эки оорунун ортосундагы негизги айырма.
Педжет оорусу деген эмне?
Педжет оорусу – сөөктүн ремоделизациясынын фокалдык бузулуусу. Башында сөөктүн резорбциясы көбөйөт, андан кийин жаңы сөөктүн пайда болушунун компенсациялык өсүшү байкалат. Натыйжада структуралык жактан анормалдуу сөөк ткандары пайда болот.
Бул оорудан көбүнчө 40 жаштан ашкан адамдар жабыркайт жана аялдар басымдуулук кылат. Европа чөлкөмүндө көбүрөөк таралган. Бир нече гендердин, анын ичинде каппа В ядролук факторунун, секвестосома p62 жана остеопротегериндин катышуусу Paget оорусунун патогенезине катышы бар.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Сөөктүн оорушу (негизинен омурткада же жамбашта)
- Муундардын оорушу
- Сөөктүн деформациялары
- Неврологиялык жетишсиздик, анткени баш мээ нервдеринин кысуусу негизинен II, V, VII жана VIII. Омуртканын стенозу жана гидроцефалия да болушу мүмкүн.
- Жогорку ылдамдыктагы жүрөк жетишсиздиги
- Патологиялык сыныктар
- Кээде остеогендик саркомалар да пайда болушу мүмкүн
Сүрөт 01: Омурткадагы Пагет оорусунун рентгендик сканери
Тергөөлөр
- Рентген – литикалык жаралар баштапкы этапта, андан кийин аралаш фазада жана эң өнүккөн этапта сөөктүн анормалдуу пайда болушун аныктоого болот.
- Сөөктүн изотоптук скандоосу сөөктүн тартылуу деңгээлин аныктоо үчүн колдонулушу мүмкүн
- Сывороткадагы щелочтуу фосфатазанын деңгээли сийдиктеги гидроксипролиндин деңгээли менен бирге жогорулайт
Менеджмент
Бисфосфонаттар башкарууда тандалган дары болуп саналат. Дары курсу кандагы щелочтуу фосфатазанын деңгээлине жана заарадагы гидроксипролиндин деңгээлине жараша үзгүлтүксүз берилет. Рентгенологиялык сүрөттөрдө аныкталган жаракаттары бар асимптоматикалык бейтаптар, эгерде оорчулукту көтөрүүчү узун сөөктөрдүн сынышы сыяктуу кыйынчылыктардын пайда болуу коркунучу бар болсо.
Экзема деген эмне?
Экзема – бул теринин сезгенүү абалы, экссудаттардын жана кабыршоонун өзгөрүлмө даражасы бар везикулярдык жабыркоо топтору менен мүнөздөлөт. Эпидермис клеткаларынын ортосундагы шишиктин натыйжасында весикулалар пайда болот. Экземанын ар кандай түрлөрү бар. Алардын бири - атопиялык дерматит. Экземанын башка түрлөрүнөкирет
Байланыш дерматит
Контакттык дерматит – бул экзогендик агенттер тарабынан пайда болгон дерматит жана көбүнчө химиялык зат. Никелге сезгичтик - эң кеңири тараган контакттык аллергия, ага аялдардын 10% жана эркектердин 1% таасир этет.
Этиопатогенез
Аллергендерге караганда дүүлүктүрүүчү заттар көбүнчө контакттуу дерматитти пайда кылат. Бирок экөөнүн тең клиникалык көрүнүштөрү окшош окшойт. Аллергиялык контакт дерматит иммунологиялык жактан Ⅳ типтеги гиперсезгичтик реакциялар менен шартталган. Кыжырдануучу заттардын дерматитти пайда кылуу механизми ар түрдүү, бирок теринин тосмо функциясына түздөн-түз зыяндуу таасири эң көп байкалган механизм болуп саналат.
Байланыш дерматитине байланыштуу эң маанилүү дүүлүктүргүчтөр;
- Абразивтер, мисалы: сүрүлүү дүүлүктүрүү
- Суу жана башка суюктуктар
- Химиялык заттар, мисалы: кислоталар жана щелочтор
- Эриткичтер жана жуучу каражаттар
Бул дүүлүктүргүчтөрдүн көбүнүн таасири өнөкөт, бирок эпидермис клеткаларынын некрозуна алып келген күчтүү дүүлүктүргүч бир нече сааттын ичинде реакцияны жаратышы мүмкүн. Дерматит бир нече ай же жылдар бою абразивдик жана химиялык заттардын кайталануучу жана кумулятивдик таасиринен келип чыгышы мүмкүн. Бул көбүнчө колдо пайда болот. Атопиялык экзема менен ооруган адамдардын дүүлүктүрүүчү заттарга, контакттуу дерматитке кабылуусу жогору.
Клиникалык презентация
Дерматит дененин каалаган жерин жабыркатат. Белгилүү бир жерде дерматит пайда болгондо, бул белгилүү бир объект менен байланышты билдирет. Никельге аллергиясы бар бейтаптын билегинде экзема пайда болгондо, бул сааттын боосуна аллергиялык жооп бар экенин көрсөтүп турат. Оорулуунун кесибин, хоббисин, өткөн тарыхын жана косметикалык каражаттарды же дарыларды колдонууну билүү менен мүмкүн болгон себептерди тизмелөө оңой. Төмөндө кээ бир жалпы аллергендердин айлана-чөйрө булактары келтирилген.
Аллергиялык контакт дерматиттин экинчилик «авто сенсибилизация» таралышы аркылуу кээде жалпылашып кетиши мүмкүн. Фотобайланыш реакциясы ультра кызгылт көк нурлануу аркылуу жергиликтүү же системалуу түрдө колдонулуучу агенттин активдешүүсүнөн келип чыгат.
02-сүрөт: Экзема манжа
Менеджмент
Байланыш дерматитин дарылоо дайыма эле оңой эмес. Бул көптөгөн бири-бирин кайталаган факторлорго байланыштуу. Негизги максат - кандайдыр бир зыяндуу аллергенди же дүүлүктүрүүчүнү аныктоо. Патч тестирлөө беттин, колдун жана буттун дерматитинде пайдалуу, анткени ал аллергендерди аныктоого жардам берет. Дерматитти тазалоо үчүн зыяндуу аллергенди айлана-чөйрөдөн алып салуу зарыл.
Бирок никель же колофония сыяктуу кээ бир аллергендерди жок кылуу кыйын. Анын үстүнө дүүлүктүргүчтөрдү жок кылуу мүмкүн эмес. Белгилүү бир кесип учурунда дүүлүктүргүчтөрдүн контакты сөзсүз болот. Коргоочу кийимдерди кийүү керек, мындай дүүлүктүргүчтөр менен байланышты азайтуу үчүн тийиштүү жуу жана кургатуу үчүн шарттар түзүлүшү керек. Ортодон качуу чаралары үчүн бейтаптар контакт дерматитинде актуалдуу стероиддерди колдонушу мүмкүн.
Экзема герпетикум
Атопиялык дерматит менен ооруган балдарда герпестик вирустук инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогору. Бул өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн,
Сандык экзема
Монета сымал жаралар сөңгөгүндө жана буттарында пайда болот
Педжеттин эмчек оорусу
Аялдардын эмчектеринин жана ареоласынын айланасындагы экзема, бул көбүнчө негизги рактан улам келип чыгат
Лишайный симплекс
Бул сүртүүдөн улам эңилчектердин локализацияланган аймагынын пайда болушу менен мүнөздөлөт
Нейродермит
Теринин жалпы кычышуусу жана кургактыгы
Астеатоздук дерматит
Улгайган кишилерде өзгөчө буттарда кездешет
Стаз экземасы
Бул веноздук тыгылган жерлерде пайда болот
Педжет оорусу менен экземанын кандай окшоштугу бар?
Экөө тең таяныч-кыймыл аппаратынын оорулары
Педжет оорусу менен экземанын ортосунда кандай айырма бар?
Педжет оорусу – сөөктүн ремоделизациясынын фокалдык бузулуусу. Экзема - теринин сезгенүү абалы, экссудаттардын жана масштабдын өзгөрүлмө даражасы менен везикулярдык жабыркоо топтору менен мүнөздөлөт. Пажет оорусуна генетикалык мутациялар себеп болот, ал эми экзема гиперсезгичтик реакцияларынан улам келип чыгат.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
Педжеттин клиникалык белгилерине Сөөктүн оорушу (негизинен омуртка же жамбашта), Муундардын оорушу, Сөөктүн деформациясы, Крандык нервдердин кысуусунун себебинен неврологиялык жетишсиздик, негизинен II, V, VII жана VIII кирет. Омуртканын стенозу жана гидроцефалия да болушу мүмкүн, жогорку жүрөк жетишсиздиги, патологиялык сыныктар, ошондой эле кээде остеогендик саркомалар пайда болушу мүмкүн.
Экзема дененин каалаган жерине таасир этиши мүмкүн. Белгилүү бир жерде дерматит пайда болгондо, бул белгилүү бир объект менен байланышты билдирет. Никельге аллергиясы бар бейтаптын билегинде экзема пайда болгондо, бул сааттын боосуна аллергиялык жооп бар экенин көрсөтүп турат. Андыктан бейтаптын кесибин, хоббисин, өткөн тарыхын жана косметика же дары-дармектерди колдонууну билүү менен мүмкүн болгон себептерди тизмектеп чыгуу оңой.
Тергөө
Пагет оорусуна карата; Рентген – литикалык жаралар баштапкы этапта, андан кийин аралаш фазада жана эң өнүккөн этапта байкалышы мүмкүн, сөөктүн анормалдуу пайда болушун аныктоого болот, сөөктүн тартылуу деңгээлин аныктоо үчүн изотоптук скандоону колдонсо болот, жана сары суудагы щелочтук фосфатаза заарадагы гидроксипролиндин деңгээли менен бирге жогорулайт. Экзема үчүн, мүмкүн болуучу аллергендерди аныктоо үчүн Skin Prick Test колдонсо болот.
Дарылоо жана башкаруу
Пагет оорусу үчүн, Бифосфонаттар башкарууда тандалган дары болуп саналат. Дары курсу кандагы щелочтуу фосфатазанын деңгээлине жана заарадагы гидроксипролиндин деңгээлине жараша үзгүлтүксүз берилет. Жана экземаны башкаруу ар дайым эле оңой боло бербейт, анткени көптөгөн жана көп учурда бири-бирин кайталаган факторлор ар кандай учурда болушу мүмкүн. Патч тестирлөө беттин, колдун жана буттун дерматитинде өзгөчө пайдалуу. Бул ар кандай аллергендерди аныктоого жардам берет. Мындан тышкары, дерматиттен арылтуу үчүн зыяндуу аллергенди чөйрөдөн алып салуу зарыл.
Кыскача маалымат – Пагет оорусуна каршы экзема
Пагет оорусу сөөктүн ремоделизациясынын фокалдык бузулушу, ал эми экзема теринин сезгенүү абалы, экссудаттардын жана масштабдын өзгөрүлмө даражасы менен везикулярдык жаралардын топтору менен мүнөздөлөт. Кээ бир гендердеги мутациялар Paget оорусунун себеби болуп саналат. Экзема, тескерисинче, ар кандай аллергендерге каршы монтаждалган өтө сезгичтик реакцияларынан улам пайда болот. Бул Paget оорусу менен экзема ортосундагы негизги айырма.
