Негизги айырмасы – Тромбоцитопения менен Гемофилия
Канда тромбоциттердин нормадан төмөн болушу тромбоцитопения деп аталат. Ал эч кандай генетикалык ыктуулукка ээ эмес жана көбүнчө тромбоциттердин өндүрүшүн начарлатуучу ар кандай сатып алынган себептерден улам пайда болот. Ошол эле учурда тромбоцитопенияны жеке оору эмес, клиникалык белги катары кароо туура. Тромбоцитопениядан жана бир нече башка шарттардан тышкары, гематологиялык оорулардын басымдуу көпчүлүгү тукум кууган генетикалык эффекттерге байланыштуу, көбүнчө ургаачы ташуучулар аркылуу кийинки урпактарга берилет. Гемофилия – VIII же IX фактордун жетишсиздигинен улам эркектерде байкалган гематологиялык оорулардын бири. Тромбоцитопения менен гемофилия ортосундагы негизги айырма тромбоцитопения тромбоциттердин деңгээлинин төмөндөшү, ал эми гемофилия VIII же IX факторунун концентрациясынын азайышы болуп саналат.
Тромбоцитопения деген эмне?
Канда тромбоциттердин нормадан төмөн болушу тромбоцитопения деп аталат. Бул оору менен ооруган бейтаптар кан агууга тенденциясы бар жана кан ири тамырлардан эмес, майда капиллярлардан жана венулалардан болот. Демек, дене кыртыштарында көптөгөн пунктуалдуу кан агуулар болушу мүмкүн. Териде бул кичинекей кызгылтым тактардын болушу менен мүнөздөлгөн тромбоцитардык пурпура катары көрүнөт.
Тромбоциттердин деңгээли 50000/ден төмөн түшмөйүнчө кан кетпейт.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Петехия
- Оңой көгөргөн
- Кичине жаракаттан кийин да узакка созулган кан агуу
- Башынан кан агуу
- Эпистаксис
- Гематурия
- Оор этек кир кан агуу
- Теринин сары түскө боёлушу (саргак)
Сүрөт 01: Тромбоциттик пурпура
Себептер
- Спленомегалия
- Лейкоз
- Идиопатиялык тромбоцитопения
- Өнөкөт аракечтик
- Вирустук инфекциялар, мисалы С гепатити
- Кош бойлуулук
- Гепарин сыяктуу ар кандай дарылардын терс таасирлери
- Гемолитикалык уремиялык синдром
Тергөө
Толук кан анализи тромбоциттердин нормадан төмөн деңгээлин аныктай алат. Негизги патологиянын клиникалык шектенүүсүнө жараша кошумча изилдөөлөр талап кылынышы мүмкүн.
Менеджмент
- Эгер тромбоцитопения иммундук реакциядан улам пайда болсо, иммундук супрессанттарды колдонуу керек. Кортикостероиддер ашыкча сезгенүү процесстерин басуу жана тромбоциттердин өндүрүшүн жогорулатуу үчүн тандалган дары болуп саналат
- Тромбоциттердин өлүмгө алып келе турган деңгээли өмүргө коркунуч туудурбашы үчүн тез арада кан продуктуларын жана тромбоциттерди куюуну талап кылышы мүмкүн
- Эгер спленомегалия тромбоцитопенияга себеп болсо, көк боорду хирургиялык резекциялоо зарыл.
- Негизги патологияга жараша ар кандай башка медициналык жана хирургиялык кийлигишүүлөр талап кылынышы мүмкүн
Гемофилия деген эмне?
Гемофилия – гематологиялык оору, ал дээрлик эркектерде кездешет. Көпчүлүк учурларда бул оору VIII уюган фактордун жетишсиздигинен келип чыгат, мында ал классикалык гемофилия же гемофилия А деп аталат. Гемофилия В деп аталган гемофилиянын сейрек кездешүүчү формасы IX фактордун жетишсиздиги.
Бул эки фактордун тең тукум куугучтуктары аялдардын хромосомалары аркылуу болот. Демек, аялдын гемофилияга чалдыгып калуу ыктымалдыгы өтө төмөн, анткени алардын эки хромосомасынын тең мутацияга учурашы күмөн. Бир гана хромосомасы жетишсиз болгон аялдар гемофилияны алып жүрүүчү деп аталат.
02-сүрөт: Гемофилиянын генетикалык берилиши
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
Оор гемофилия (фактор концентрациясы 1IU/длден аз)
Бул жаш кезинен баштап, адатта, муундарга жана булчуңдарга өзүнөн-өзү кан агуу менен мүнөздөлөт. Эгер туура дарыланбаса, оорулуунун муундары бузулуп, майып болуп калышы мүмкүн.
Орто гемофилия (фактор концентрациясы 1-5 IU/дл ортосунда)
Бул жаракат алгандан кийин катуу кан агуу жана маал-маалы менен өзүнөн-өзү кан кетүү менен байланыштуу.
Жеңил гемофилия (фактор концентрациясы 5 IU/длден жогору)
Бул абалда өзүнөн-өзү кан агуулар жок. Кан кетүү жаракат алгандан кийин же операция учурунда гана пайда болот.
Тергөөлөр
- Протромбин убактысы нормалдуу
- APTT көбөйтүлдү
- VIII фактор же IX фактор деңгээли өтө төмөн
Дарылоо
Алардын деңгээлин нормалдаштыруу үчүн VIII фактор же IX факторду венага куюу
VIII фактордун жарым ажыроо мезгили 12 саатты түзөт. Ошондуктан, тиешелүү денгээлде кармап туруу үчүн, жок эле дегенде, эки жолу күнүнө башкарылууга тийиш. Экинчи жагынан, IX факторду жумасына бир жолу инфузиялоо жетиштүү, анткени анын жарым ажыроо мезгили 18 саатты түзөт.
Тромбоцитопения менен гемофилия менен кандай окшоштуктар бар?
- Экөө тең гематологиялык оорулар.
- Анормалдуу кан агуулар тромбоцитопениянын да, гемофилиянын да эң кеңири тараган жана көрүнүктүү клиникалык белгиси болуп саналат.
Тромбоцитопения менен гемофилиянын ортосунда кандай айырма бар?
Тромбоцитопения vs Гемофилия |
|
| Канда тромбоциттердин нормадан төмөн болушу тромбоцитопения деп аталат. | Гемофилия – гематологиялык оору, ал дээрлик эркектерде кездешет. |
| Дефицит | |
| Тромбоциттердин жетишсиздиги бар. | VIII фактор же IX фактор жетишсиз. |
| Кан кету | |
| Каны көбүнчө майда капиллярлардан жана венулалардан болот. | Гемофилияда кан агуунун эң кеңири тараган жери ири кан тамырлар болуп саналат. |
| Генетика | |
| Бул генетикалык оору эмес. | Бул генетикалык оору. |
| Бейтаптар | |
| Эркектер да, аялдар да бирдей таасир этет. | Бул дээрлик эркектерге гана тиешелүү. |
| Клиникалык өзгөчөлүктөрү | |
|
Эң көрүнүктүү клиникалык өзгөчөлүктөр, · Петехия · Оңой көгөргөн · Кичинекей жаракаттан кийин да узакка созулган кан агуу · Тиштин каны · эпистаксис · Гематурия · Катуу этек кир кан агуу · Теринин саргайуусу (саргак) |
Клиникалык көрүнүш оорунун оордугуна жараша өзгөрөт. · Оор гемофилия (фактор концентрациясы 1IU/длден аз) Эрте жашоодо адатта муундарга жана булчуңдарга өзүнөн-өзү кан агуу болот. Туура дарылоонун жоктугу муундардын деформациясынын себеби болушу мүмкүн · Орточо гемофилия (фактор концентрациясы 1-5 IU/дл ортосунда) Бул жаракат алгандан кийин катуу кан агуу жана маал-маалы менен өзүнөн-өзү кан кетүү менен байланыштуу. · Жеңил гемофилия (фактор концентрациясы 5 IU/длден жогору) Бул абалда өзүнөн-өзү кан агуулар жок. Кан кетүү жаракат алгандан кийин же операция учурунда гана пайда болот. |
| Себептер | |
|
Тромбоцитопениянын эң көп таралган себептери, · Спленомегалия · Лейкоз · Идиопатиялык тромбоцитопения · Өнөкөт аракечтик · Вирустук инфекциялар, мисалы С гепатити · Кош бойлуулук · Гепарин сыяктуу ар кандай дарылардын терс таасирлери · Гемолитикалык уремиялык синдром |
Гемофилия - пайда болгон себептери белгилүү болбогон тубаса оору. |
| Тергөөлөр | |
| Толук кан анализи тромбоциттердин нормадан төмөн деңгээлин аныктайт. |
Диагноз төмөнкү изилдөөлөрдүн жыйынтыгы аркылуу коюлат · Протромбин убактысы – нормалдуу · APTT – көбөйдү · VIII фактор же IX фактордун деңгээли – өтө төмөн |
| Менеджмент | |
|
· Эгерде тромбоцитопения иммундук жооптун натыйжасында пайда болсо, иммундук супрессанттарды колдонуу керек. Кортикостероиддер ашыкча сезгенүү процесстерин басуу жана тромбоциттердин өндүрүшүн жогорулатуу үчүн тандалган дары болуп саналат · Тромбоциттердин өлүмгө алып келе тургандай төмөн деңгээли өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарды болтурбоо үчүн кан продуктуларын жана тромбоциттерди дароо куюуну талап кылат. · Эгерде спленомегалия тромбоцитопенияга себеп болсо, көк боорду хирургиялык резекциялоо зарыл. · Негизги патологияга жараша башка ар кандай медициналык жана хирургиялык кийлигишүүлөр талап кылынышы мүмкүн. |
Алардын деңгээлин нормалдаштыруу үчүн VIII фактор же IX факторду венага куюу гемофилияны башкаруудагы негизги кийлигишүү болуп саналат. |
Кыскача маалымат – Тромбоцитопения жана Гемофилия
Канда тромбоциттердин нормадан төмөн болушу тромбоцитопения деп аталат. Гемофилия, экинчи жагынан, VIII же IX фактордун жетишсиздигинен келип чыккан гематологиялык оору жана дээрлик эркектерде кездешет. Тромбоцитопения менен гемофилия ортосундагы негизги айырма тромбоцитопенияда тромбоциттердин деңгээли төмөндөйт, ал эми гемофилияда VIII же IX фактордун концентрациясы анормалдуу түрдө төмөндөйт.
