Гемофилия А га каршы B
Гемофилия – жыныс менен байланышкан оору, ал уюу каскадынын ички же плазмалык жолунун уюу факторунун жетишсиздигинин абалы менен мүнөздөлөт. Көбүнчө пайда болгон гемофилиялар гемофилия А жана В гемофилия болуп саналат, алар тиешелүүлүгүнө жараша VIII жана IX факторлордун коагуляциясынын жетишсиздигинен келип чыгат. Бул эки гемофилия тең жыныстык хромосома X менен байланышкан; демек, эркектер көбүнчө гемофилия белгисин алып жүрүшөт, ал эми аялдар оорушат. Ар бир кош бойлуу кезде гемофилияны алып жүрүүчү аялдын бул оору менен уул төрөп калуу мүмкүнчүлүгү 25% түзөт. Бардык кыздар X хромосомасын атасынан мурастап алгандыктан, гемофилия менен ооруган эркектин бардык кыздары алып жүрүүчү болот. Гемофилия экинчилик гомеостатизмге таасир этет. VIII жана IX факторлор X факторун активдештирүү үчүн өтө маанилүү, андан кийин тромбиндин жаралышы. Тромбин өз кезегинде фибринди пайда кылуу менен кандын уюшуна алып келет. Гемофилия менен ооруган адам жаракат алганда, тромбоциттердин иштеши нормалдуу болгондуктан, тромбоциттердин тыгыны пайда болот. Бирок фибриндин түзүлбөгөндүгүнө байланыштуу штепсель турукташтыра албайт; демек, ал жаракат аркылуу үзгүлтүксүз кан агууга алып келет. Диагноз, негизинен, жабыркаган адамдын үй-бүлөлүк тарыхын текшерүү жолу менен жүргүзүлөт. Гемофилия жыныстык оору болгондуктан, аны даарылоо мүмкүн эмес. Жалгыз дарылоо – жабыр тарткандарга жетишсиз факторду жогорулатуу концентрациясын берүү.
Гемофилия A
Бул гемофилиянын эң кеңири тараган түрү, ал 10 000 эркектин биринде, жалпы популяцияда кездешет. Бул оору VIII коагуляция факторунун жетишсиздигинен пайда болот. Көпчүлүк симптоматикалык бейтаптарда бул фактордун деңгээли 5% дан аз. Гемофилия А оордугу жеңил, орточо жана оор болуп бөлүнөт. Адатта фактордун деңгээли 1% дан аз болгон бейтаптар оор гемофилия менен ооруган деп эсептелет. Факторлордун деңгээли 5%дан ашкан бейтаптар жеңил гемофилия, ал эми факторлордун деңгээли 1%дан 5%га чейинки диапазону барлар орточо гемофилия деп эсептелет.
Гемофилия B
Башка гемофилиялардын арасында В гемофилиясы IX фактордун жетишсиздигинен пайда болгон гемофилия боюнча экинчи орунда турат. Гемофилия В дагы "Рождество оорусу" деп аталат. Бул оору биринчи жолу 1952-жылы аныкталган. Кадимки плазмада IX фактордун деңгээли 50%дан 150%ке чейин болот. Фактордун деңгээлине жараша гемофилия оордугун жеңил, орточо жана оор деп бөлүүгө болот. Катуулугун аныктоо үчүн колдонулган факторлордун деңгээли гемофилия А менен окшош.
Гемофилия А менен Внын ортосунда кандай айырма бар?
• Гемофилия В гемофилияга караганда азыраак кездешет.
• Калктын жалпы санын эске алганда, Гемофилия В болжол менен 50 000 адамдын биринде, ал эми гемофилия А 10 000 адамдын бирден азыраакында ооруйт.
• Гемофилия А VIII фактордун жетишсиздигинен пайда болот, ал эми Гемофилия В IX фактордун жетишсиздигинен пайда болот.
