Кушинг оорусу менен Кушинг синдромунун негизги айырмасы Кушинг оорусу мээдеги гипофиз безинин шишигинин натыйжасында организмде ашыкча кортизолдун пайда болушуна байланыштуу, ал эми Кушинг синдрому сырттан келген кортизолдун ашыкча болушуна байланыштуу. денеге дарылар аркылуу же гипофиздин же бөйрөк үстүндөгү бездин шишигинин натыйжасында денеде жасалган.
ACTH (адренокортикотроптук гормон) – мээнин түбүндө жайгашкан гипофиз безинен бөлүнүп чыккан гормон. Ал кортизол деп аталган дагы бир гормондун өндүрүшүн көзөмөлдөйт. Кортизол бөйрөк үстүндө жайгашкан бөйрөк үстүндөгү бездер тарабынан өндүрүлөт. Кортизол адамдарга стресске жооп берүүгө, инфекция менен күрөшүүгө, кандагы глюкозаны кармап турууга жана метаболизмди жөнгө салууга жардам берүү үчүн маанилүү ролду ойнойт. Кушинг оорусу жана Кушинг синдрому – бул организмдеги кортизол гормонунун өтө көп болушуна байланыштуу болгон эки медициналык шарт.
Кушинг оорусу деген эмне?
Кушинг оорусу гипофиз безинин ACTH гормонун ашыкча бөлүп чыгаруусунан улам пайда болгон оору. Бул жылына 10-15 миллиондогон сейрек кездешүүчү оору. Ошондой эле 20 жаштан 50 жашка чейинки чоң кишилерде көбүрөөк кездешет. Адатта, оорулардын 70 пайыздан ашыгын аялдар түзөт. Кушинг оорусу менен ооругандардын гипофизинде гипофиздин микроаденомалары (кээде чоң шишиктер же макроаденомалар) деп аталган майда шишик бар. Кушинг оорусу ACTH гормонун бөлүп чыгаруучу гипофиз шишигинен келип чыккан денедеги ашыкча кортизолдун медициналык абалын сүрөттөө үчүн колдонулат.
01-сүрөт: Кушинг оорусу
Симптомдорго беттин толуктугу же тегеректелгени, моюндун артындагы майдын кошулушу, теринин оңой көгөрүп кетиши, кызгылтым чоюу, ашыкча салмак кошуу, кызыл жаак, беттеги, моюндагы чачтын ашыкча өсүшү, көкүрөк, жалпы алсыздык, этек кирдин бузулушу, кан басымынын жогорулашы, кант диабети, маанайдын жана жүрүм-турумдун бузулушу ж.б. абалы физикалык текшерүү, гормон тестирлөө, MRI, же төмөнкү петрозал синус үлгүлөрүн алуу аркылуу. Дарылоо ыкмаларына гипофиз аденомасын хирургиялык жол менен алып салуу, бөйрөк үстүндөгү бездин кортизол өндүрүшүн азайтуучу дары-дармектер, нурлануу же эки тараптуу адреналэктомия кирет.
Кушинг синдрому деген эмне?
Кушинг синдрому гипофиз же бөйрөк үстүндөгү бездин шишигинин натыйжасында денеде жасалган ашыкча кортизол же дарылар аркылуу денеден сырттан келген ашыкча кортизол менен шартталган. Кушинг синдромунун эң көп таралган себеби - глюкокортикоиддер сыяктуу кортизол дозаларын узак мөөнөттүү колдонуу. Бул дарылар астма, ревматоиддик артрит жана кызыл лупус сыяктуу шарттарды дарылоо үчүн колдонулат. Гипофиздин шишиктери, жатындан тышкары ACTH чыгаруучу шишиктер же бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги сыяктуу бир нече шишик да Кушинг синдромуна себеп болушу мүмкүн.
02-сүрөт: Кушинг синдрому
Симптомдорго салмак кошуу, ичке колдор жана буттар, тегерек бет, моюндун түбүндөгү майдын көбөйүшү, ийинин ортосундагы майлуу өркөч, жеңил көгөргөн, кенен кызгылт көк чоюу жана алсыз булчуңдар кирет. Бул абалдын диагнозун 24 саат бою заара чыгарууда эркин кортизол тести, түнкү шилекейдеги кортизол тести, төмөн дозада дексаметазонду басуу тести (LDDST), дексаметазон-CRH тести, кан тести, MRI сканерлөө, КТ сканерлөө жана петрозалдык синус аркылуу жасоого болот. үлгү алуу. Дарылоо жолдоруна шишиктерди хирургиялык жол менен алып салуу, радиация, бөйрөк үстүндөгү бездерди алып салуу, кортизолдун ашыкча өндүрүшүн азайтуу үчүн кетоконазол, митотан, метирапон, мифепристон кирет.
Кушинг оорусу менен Кушинг синдромунун кандай окшоштуктары бар?
- Кушинг оорусу жана Кушинг синдрому – бул организмдеги кортизол гормонунун өтө көп болушуна байланыштуу болгон эки медициналык шарт.
- Эки шарт тең бул шарттарды 1912-жылы биринчи жолу сүрөттөгөн нейрохирург Харви Кушингдин атынан коюлган.
- Бул шарттарда ACTH гормону ашыкча өндүрүлүшү мүмкүн.
- Эки шарт тең сейрек жана тукум куума генетикалык мутациялардан улам болушу мүмкүн.
- Алар окшош симптомдорду жаратат жана окшош дарылоо жолдору менен дарыласа болот.
- Эки шартта тең аялдар эркектерге караганда көбүрөөк жабыркайт.
Кушинг оорусу менен Кушинг синдромунун ортосунда кандай айырма бар?
Кушинг оорусу мээдеги гипофиздин шишигинин натыйжасында организмде ашыкча кортизолдун пайда болушунан пайда болот, ал эми Кушинг синдрому дары-дармектер аркылуу дененин сыртынан келген же натыйжада организмде жасалган ашыкча кортизолдун кесепетинен пайда болот. гипофиз же бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги. Ошентип, бул Кушинг оорусу менен Кушинг синдрому ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, Кушинг оорусу Menin 1, NR3C1, AIP, TP53 жана NR0B1 сыяктуу гендердин мутацияларына байланыштуу. Башка жагынан алганда, Кушинг синдрому CTNNB1, APC, PRKACA сыяктуу гендердин мутацияларына байланыштуу.
Төмөнкү инфографикада Кушинг оорусу менен Кушинг синдромунун ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Кыскача маалымат – Кушинг оорусу менен Кушинг синдрому
Кушинг оорусу жана Кушинг синдрому денедеги кортизол гормонунун өтө көп болушуна байланыштуу болгон эки медициналык шарт. Кушинг оорусу мээнин ичиндеги гипофиз шишигинин натыйжасында организмде ашыкча кортизолдун пайда болушуна байланыштуу, ал эми Кушинг синдрому дары-дармектер аркылуу дененин сыртынан келген же гипофиз же бөйрөк үстүндөгү бездин натыйжасында денеде жасалган ашыкча кортизол менен шартталган. бездин шишиги. Демек, бул Кушинг оорусу менен Кушинг синдромунун ортосундагы негизги айырма.