Негизги айырмасы – Муковистикалык фиброз менен өпкө фиброзы
Муковистикалык фиброз менен өпкө фиброзунун ортосундагы негизги айырма - бул цистикалык фиброз генетикалык оору, анда өпкө, ичеги-карын системасы, уйку бези, ошондой эле жыныстык система сыяктуу көптөгөн органдар жабыркайт, ал эми өпкө фиброзы акырындык менен фиброз менен мүнөздөлөт. өпкө паренхимасында газдын диффузиясынын бузулушуна алып келип, кийинки этаптарда дем алуу жетишсиздигине алып келет.
Кистикалык фиброз деген эмне?
Кистикалык фиброз – бул муковоздук фиброз трансмембраналык өткөргүчтүк жөнгө салуучу (CFTR) деп аталган белок үчүн жооптуу гендин эки көчүрмөсүнүн тең мутациясын пайда кылган аутосомдук рецессивдүү оору. Бул белок тердин, тамак сиңирүү секрецияларынын жана былжырдын пайда болушуна катышат. Бул белок иштебей калганда секрециялар коюу болуп калат. Бул бузулуу калың былжыр жана ичеги секрецияларынын пайда болушу менен мүнөздөлөт, бул ар кандай органдардын канал системаларынын бүтөлүшүнө алып келип, алардын иштешинин бузулушуна алып келет. Типтүү симптомдорго уйку безинин түтүкчөлөрүнүн өнөкөт өтүшүп кетишинен улам уйку безинин жетишсиздиги, ичеги-карындын өтүшүп кетиши жана былжырлуу аппараттын иштешинин бузулушунан улам өпкө инфекциясынын тез-тез катталышы жана жыныс системасындагы каналдын тосулуп калышынан улам тукумсуздук кирет. терди текшерүү жана генетикалык анализ.
Бул оорунун белгилүү дабасы жок. Өпкө инфекциясы көп кездешет жана өпкөнүн узак мөөнөттүү бузулушун алдын алуу үчүн тийиштүү антибиотиктер менен дарылоо керек. Бейтапка инфекциялардын алдын алуу үчүн профилактикалык антибиотиктерди берүү керек болушу мүмкүн. Өпкө трансплантациясы катуу жабыркаган өпкө үчүн эң сонун вариант болушу мүмкүн. Уйку безинин ферменттерин алмаштыруу начар тамактануунун алдын алуу үчүн маанилүү. Муковисцидоз менен ооруган бейтаптардын көпчүлүгүнүн өлүмүнө өпкө көйгөйлөрү себепкер.
Кистикалык фиброз европалык тектүү адамдарда кеңири таралган.
Өпкө фиброзу деген эмне?
Өпкө фиброзы – өпкөнүн акырындык менен фиброз жана бузулушу менен мүнөздөлгөн оорулардын тобу. Өпкө фиброзу менен ооруган бейтаптар деми кысылып, өзгөчө күч келгенде, кургак жөтөл, чарчоо, алсыздык менен оорушат. Өпкө фиброзунун бир нече себептери бар.
Асбест, кремний диоксиди сыяктуу айлана-чөйрөнү жана эмгекти булгоочу заттардын ингаляциясы жана кээ бир зыяндуу газдардын таасири.
- Бактериялык, грибоктук азыктар менен булганган чаңды дем алуудан келип чыккан өтө сезгичтик пневмонит
- Ревматоиддик артрит жана системалуу кызыл кызылча сыяктуу бириктирүүчү ткандардын оорулары
- Тамеки чегүү
- Саркоидоз
- Инфекциялар
- Кээ бир дарылар, мис. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Көккө нурлануу терапиясы
Бирок өпкө фиброзунун себеби табылбаган категориясы бар. Бул топ идиопатиялык өпкө фиброзы деп аталат.
Дарылоонун эң маанилүү ыкмасы – бул себептин таасиринен качуу. Болбосо, бул оорунун өнүгүшүн алдын алуу үчүн эч кандай натыйжалуу дарылоо мүмкүн эмес. Оорулуулар акыры дем алуу жетишсиздигине дуушар болушат, анда өпкө трансплантациясы жалгыз жол.
Кистикалык фиброз менен өпкө фиброзунун ортосунда кандай айырма бар?
Кистикалык фиброз жана өпкө фиброзунун аныктамасы
Кистикалык фиброз: Муковисцидоз (КФ) өпкөгө, тамак сиңирүү системасына, тер бездерине жана эркектердин төрөтүнө таасир этүүчү тукум куума оору.
Өпкө фиброзу: Өпкө фиброзу өпкөдөгү тырыктар.
Кистикалык фиброздун жана өпкө фиброзунун мүнөздөмөсү
Куракты бөлүштүрүү
Кистикалык фиброз: Муковисцидоз - тубаса оору жана төрөлгөндөн бери келе берет
Өпкө фиброзу: өпкө фиброзы орто жана улгайган калк арасында байкалат
Этникалык бөлүштүрүү
Кистикалык фиброз: Муковистикалык фиброз европалык калкта, бирок башка этникалык топтордо өтө сейрек кездешет.
Өпкө фиброзу: өпкө фиброзы үчүн этникалык ар түрдүүлүк жок жана бардык этникалык топторго таасир этет.
Себептер
Кистикалык фиброз: Муковистикалык фиброз гендеги мутациядан келип чыгат.
Өпкө фиброзу: Өпкө фиброзы генетикалык себептерге караганда көптөгөн экологиялык себептерден келип чыгат.
Симптомдордун таралышы
Кистикалык фиброз: Муковисцидоз дененин көптөгөн органдарына, анын ичинде ичеги-карын, дем алуу жана сийдик-жыныс органдарына таасир этет.
Өпкө фиброзу: Өпкө фиброзу дем алуу системасы менен гана чектелет.
Татаалоолор
Кистикалык фиброз: Муковисцидоз менен өпкөдөн тышкаркы кыйынчылыктар көбүнчө кездешет.
Өпкө фиброзу: өпкө фиброзу менен өпкөдөн тышкаркы кыйынчылыктар азыраак кездешет.
Тергөөлөр
Кистикалык фиброз: Муковистикалык фиброз тер тесттери жана генетикалык тесттер аркылуу аныкталат.
Өпкө фиброзы: Өпкө фиброзы жогорку резолюциядагы КТ (HRCT) аркылуу аныкталат
Дарылоо
Кистикалык фиброз: Муковистикалык фиброз колдоочу дарылоо, анын ичинде антибиотиктер менен даарылат.
Өпкө фиброзу: Өпкө фиброзунун ийгиликтүү дарылоо мүмкүнчүлүгү жок, бирок стероиддер курч сезгенүү стадиясында фиброзго өтүүнүн алдын алууда жана үйдөгү кычкылтек терапиясында жана акыркы этаптарда өпкө реабилитациясында роль ойнойт.
Прогноз
Кистикалык фиброз: Муковисцидоз үчүн прогноз начар жана пациент дем алуу органдарынын инфекциясынан улам өлөт.
Өпкө фиброзу: Өпкө фиброзу адатта жай өнүгөт, бирок акырында бейтаптар кычкылтекке көз каранды болуп калуучу дем алуу жетишсиздигине дуушар болушат.
