MEN1 менен MEN2 ортосундагы негизги айырма - MEN 1 (көп эндокриндик жаңы неоплазия 1) гипофиз безинде, паратироид безинде жана уйку безинде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору, ал эми MEN 2 (көп эндокриндик неоплазия 2)) - калкан сымал безде, паратироид безинде же бөйрөк үстүндөгү безде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору.
Эндокриндик система гормондорду иштеп чыгып, аларды канга бөлүп чыгаруучу бездерден жана клеткалардан турат. Көптөгөн эндокриндик неоплазия (ЭРКЕК) - эндокриндик системага таасир этүүчү тукум куума генетикалык оору. Шишиктердин ар кандай түрлөрүн пайда кылган бир нече эндокриндик неоплазия синдромдорунун бир нече түрлөрү бар.
MEN1 (көп эндокриндик неоплазия 1) деген эмне?
Көптөгөн эндокриндик неоплазия 1 (MEN 1) гипофиз безинде, паратироид безинде жана уйку безинде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору. Ал кээде Вермер синдрому деп аталат, аны биринчи жолу 1954-жылы Пол Вермер сүрөттөгөн. MEN1 көбүнчө MEN1 гениндеги мутациядан келип чыгат. Бул ген менин деп аталган протеинди өндүрүү үчүн көрсөтмөлөрдү берет. Менин протеин клеткалардын тез өсүп жана бөлүнүүсүнө жол бербөө үчүн маанилүү роль ойнойт. Бул оору аутосомдук басымдуу тукум куучулукту көрсөтөт.
01-сүрөт: MEN1 жана MEN2
Негизинен жогорудагы бездердин шишиктери жакшы эмес. Бирок гипофизде, паратироид безинде жана уйку безинде шишиктин өсүшү ооруга алып келген ашыкча гормондорду өндүрүп, бөлүп чыгарышы мүмкүн. Ашыкча гормондор ар кандай белгилерди жана симптомдорду алып келиши мүмкүн. Бул белгилер жана симптомдор чарчоо, сөөк, оору, сынган сөөктөр, бөйрөктөгү таштар жана ашказандагы жараларды камтыйт. Бул медициналык абалдын диагностикасы, адатта, кан тесттери, сүрөт тестирлөө (MRI, КТ сканерлөө, PET сканерлөө, ядролук медицина сканерлөө, эндоскопиялык УЗИ) жана генетикалык тестирлөө аркылуу жүргүзүлөт. Гипофиздеги, паратироид безиндеги жана уйку безиндеги MENI шишиктерин дарылоого минималдуу инвазивдик операциялар, химиотерапия жана нурлануу кирет.
MEN2 (Бир нече эндокриндик неоплазия 2) деген эмне?
Бир нече эндокриндик неоплазия 2 (MEN 2) - калкан сымал безде, паратироид безинде же бөйрөк үстүндөгү безде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору. Бул медициналык абал RET деп аталган гендеги мутацияга байланыштуу. RET - 10-хромосомада жайгашкан прото-онкоген. Мутацияланганда, ал онкогенге айланат жана клетканын көзөмөлсүз өсүшүнө жана шишик пайда болушуна себеп болот. MEN2 тукум куума мутацияларга, ошондой эле спорадик мутацияларга байланыштуу болушу мүмкүн. Ал үч түргө бөлүнөт: MEN2A, үй-бүлөлүк модулдук калкан рагы, MEN2B.
Бул бузулуунун белгиси жана симптомдору: моюндун алдында шишик, сүйлөө кыйынчылыгы, жутуунун кыйындашы, дем алуунун кыйындашы, чоң лимфа бездери, тамак менен моюндун оорушу, депрессия, тынчсыздануу, баш оору, баш аламандык, жүрөк айлануу, табиттин жетишсиздиги, ичтин оорушу, ич катуу, сөөк жана муундардын оорушу, остеопороз, жогорку кан басымы, арыктоо, титирөө, алакрима, былжыр челдин невромасы, кабактын версициясы жана сколиоз. Диагноз көбүнчө үй-бүлөлүк тарых, физикалык текшерүү кан анализи, рентген нурлары жана генетикалык тестирлөө аркылуу болот. Дарылоо ыкмаларына хирургиялык жол менен безди алып салуу (профилактикалык тиреоидэктомия, паратироид безин алып салуу, бөйрөк үстүндөгү безди алып салуу), лапароскопиялык лапаротомия, кальцимиметика (сарсуудагы паратироид гормонунун деңгээлин көзөмөлдөө), альфа-адренергиялык блокаторлор жана бета-адреноблокаторлор гипер-блокаторлор кирет.
MEN1 менен MEN2 ортосунда кандай окшоштуктар бар?
- MEN1 жана MEN2 көп эндокриндик жаңы неоплазиялардын эки түрү.
- Эки түрү тең ички секреция бездеринде шишик пайда кылат.
- Эки түрү тең тукум кууган шарттарда же сейрек кездешүүчү шарттарда пайда болушу мүмкүн.
- Эгер тукум кууса, эки түрү тең аутосомдук басымдуу тукум куучулук үлгүлөрүн көрсөтөт.
- Эки учурда тең шишик жакшы же рак болушу мүмкүн.
- Бул шарттарды хирургиялык жол менен дарылоого болот.
MEN1 менен MEN2 ортосунда кандай айырма бар?
MEN 1 - гипофиз безинде, паратироид безинде жана уйку безинде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору, ал эми MEN 2 - калкан сымал безде, паратироид безинде же бөйрөк үстүндөгү безде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору. Ошентип, бул MEN1 жана MEN2 ортосундагы негизги айырма. Андан тышкары, MEN1 MEN1 гениндеги мутация менен шартталган, ал эми MEN2 RET гениндеги мутация менен шартталган.
Төмөндөгү инфографика MEN1 менен MEN2 ортосундагы айырмаларды жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө көрсөтөт.
Кыскача – MEN1 менен MEN2
Көптөгөн эндокриндик неоплазия - ички секреция бездеринин шишиктерин камтыган бир нече өзүнчө синдромдорду камтыган тукум куума генетикалык абал. Кээ бир шишиктер зыянсыз, башкалары зыяндуу. MEN1 жана MEN2 көп эндокриндик неоплазия эки түрү болуп саналат. MEN 1 - гипофиз, паратироид бези жана уйку безинде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору, ал эми MEN 2 - калкан сымал безде, паратироид безинде же бөйрөк үстүндөгү безде шишиктерди пайда кылган тукум куума генетикалык оору. Демек, бул MEN1 менен MEN2 ортосундагы негизги айырма.
