Conjugated vs Unconjugated билирубин
Билирубин – бул чоңураак порфирин шакеги менен туташтырылган төрт пирролдук шакекчеден турган кошулма. Бул гемоглобиндин бузулушунун натыйжасы. Ал кээ бир өсүмдүктөрдүн жана балырлардын фитохромуна жана фикобилинине абдан окшош. Ал эки изомерде бар. Табигый форма ZZ-изомери. Жарык тийгенде билирубин изомерленет. ZZ-изомер жарыкка туш болгондо сууда көбүрөөк эрүүчү EZ-изомер пайда болот. Бул жаңы төрөлгөн ымыркайларда фототерапиянын негизи болуп саналат. Кызыл кан клеткалары көк боордо өлгөндө гемоглобинди бөлүп чыгарышат. Гемоглобин гем жана глобин болуп бөлүнөт. Ферменттер глобин чынжырын бузат. Көк боордун ретикулоэндотелий клеткалары гемди конъюгацияланбаган билирубинге айландырышат. Конъюгацияланбаган билирубин сууда эрибейт. Альбумин конъюгацияланбаган билирубинди байланыштырып, аны боорго ташыйт. Боордо глюкуронилтрансфераза деп аталган фермент билирубинди глюкурон кислотасы менен конъюгациялайт. Конъюгацияланган билирубиндин 95% өткө кирет. Өт аркылуу ичке ичегиге кирет. Терминалдык ичеги конъюгацияланган билирубинди кайра сиңирип алат жана порталдык кан айлануу аны кайра боорго алып келет. Бул билирубиндин энтероэпатикалык айлануусу деп аталат. Жоон ичегинин ичинде калган 5% ичеги бактерияларынын аракетинен улам уробилиногенге айланат. Ичеги уробилиногенди конъюгацияланган билирубин сыяктуу сиңирет. 95% энтероэпатикалык кан айланууга кирет. Калган 5% заъга күрөң түс берген стеркобилинди пайда кылат. Ичегиден реабсорбцияланган уробилиногендин бир аз көлөмү бөйрөккө кетет. Андан ары кычкылдануу заарага сары түс берген уробилинди пайда кылат. Адатта жалпы билирубиндин деңгээли 2ден аз болушу керек.1 мг/дл. Жогорку деңгээлдер оорунун шарттарын айтышы мүмкүн.
Конъюгацияланбаган билирубин
Кызыл кан клеткалары ашыкча бузулганда коньюгацияланбаган билирубин көбөйөт. Реакция каскады боюнча билирубиндин агымы боордун глюкуронилтранферазасын басып калат. Демек, конъюгацияланбаган билирубин альбумин менен байланышкан кан агымында топтолот. Эритроциттер сфероцитоз, элиптоцитоз, орок сымал клетка оорусу, G6PD жетишсиздиги жана айрым дары-дармектерге байланыштуу бузулат. Глюкуронилтранферазанын жетишсиздиги сыяктуу тукум куума себептер да конъюгацияланбаган гипербилирубинемияга алып келет.
Конъюгацияланган билирубин
Конъюгацияланган билирубин өттүн чыгышы бөгөлгөндө канга көп өлчөмдө кирет. Боор клеткасынын рагы өт каналдарына жайылып, өт агымын бөгөттөйт. Өт жолдорундагы таштар, өт жолдорунун сезгениши, уйку безинин башынын рагы, уйку безинин псевдокистасы жана периампулярдык рактар да өт жолдорун жаап, конъюгацияланган гипербилирубинемияны пайда кылат.
Конъюгацияланган жана Конъюгацияланбаган билирубиндин ортосунда кандай айырма бар?
• Конъюгацияланган билирубин сууда эрибейт, ал эми конъюгацияланган билирубин сууда эрийт.
• Конъюгацияланбаган билирубин ретикулоэндотелий клеткаларында пайда болот, ал эми боор конъюгацияланган билирубинди түзөт.
• Конъюгацияланган билирубин ичке ичегиге өт менен кирет, ал эми конъюгацияланбаган билирубин кирбейт.
Көбүрөөк окуу:
1. Уйку безинин рагы менен панкреатиттин ортосундагы айырма