Негизги айырма – Нормалдуу гемоглобин менен орок сымал клеткалык гемоглобин
Гемоглобин (Hgb) негизги белок молекуласы болуп саналат, ал эритроциттин типтүү формасын – кууш борбору бар тегерек форманы берет. Гемоглобин молекуласы төрт суб-белок молекуласынан турат, алардын эки чынжырчасы альфа-глобулин чынжырлары, калган экөө бета-глобулин чынжырлары. Гемоглобиндеги темир атомдору жана кызыл кан клеткаларынын формасы кан аркылуу кычкылтек ташуу үчүн маанилүү. Гемоглобиндин формасы бузулса, ал кычкылтекти кан аркылуу өткөрө албайт. Орок клеткалуу гемоглобин орок клетка анемия деп аталган анемия шарттарын пайда кылган анормалдуу гемоглобин молекуласынын бир түрү болуп саналат. Кадимки гемоглобин менен орок сымал клетка гемоглобининин негизги айырмасы, нормалдуу гемоглобиндин бета-глобулин чынжырынын аминокислота ырааттуулугунун 6th абалында глутамин кислотасы бар, ал эми орок сымал клетка гемоглобининде валин бар. 6th бета-глобулин чынжырынын абалы. Кадимки гемоглобин менен орок сымал клетканын гемоглобини бета чынжырларындагы бир гана аминокислота менен айырмаланат.
Нормалдуу гемоглобин деген эмне?
Гемоглобин – кызыл кан клеткаларында кездешүүчү темир камтыган металлопротеин. Ал кычкылтектин өпкөдөн дененин ткандарына жана органдарына, ал эми көмүр кычкыл газынын дене кыртыштарынан өпкөгө ташылышына жооптуу. Ал кандагы кычкылтек алып жүрүүчү протеин катары да белгилүү. Бул 01-сүрөттө көрсөтүлгөндөй, төрт кичинекей белок бөлүмчөсүнөн жана темир атомдорун камтыган төрт гем тобунан турган татаал протеин. Гемоглобин кычкылтек менен жогорку жакындыкка ээ. Бир гемоглобин молекуласынын ичинде төрт кычкылтек байланышы бар жер бар. Гемоглобин кычкылтек менен каныккандан кийин, кан ачык кызыл түскө ээ болуп, кычкылтектүү кан деп аталат. Гемоглобиндин кычкылтек жетишсиз болгон экинчи абалы дезоксигемоглобин деп аталат. Бул абалда кан кочкул кызыл түскө ээ болот.
Гемоглобиндин гем кошулмасына камтылган темир атомдору негизинен кычкылтек менен көмүр кычкыл газын ташууну жеңилдетет. Кычкылтек молекулаларынын Fe+2 иондору менен байланышы гемоглобин молекуласынын конформациясын өзгөртөт. Гемоглобиндеги темир атомдору да кызыл кан клеткасынын типтүү формасын сактоого жардам берет. Демек, темир эритроциттерде табылган маанилүү элемент.
01-сүрөт: Нормалдуу гемоглобин
Орок сымал гемоглобин деген эмне?
Орок клеткалуу анемия - кызыл кан клеткаларындагы анормалдуу гемоглобин белокторунан улам пайда болгон кан оорусу. Орок клетка гемоглобин кызыл кан клеткаларында табылган анормалдуу гемоглобиндин бир түрү болуп саналат. Алар гемоглобин S деп да аталат. Алар орок же жарым ай сымал формага ээ. Алар орок клеткасынын ген мутациясынын натыйжасында пайда болот. Бул мутация нормалдуу гемоглобин бета чынжыр пептидинин аминокислота ырааттуулугунда бир аминокислотаны өзгөртөт. Орок клетка гемоглобини да кадимки гемоглобин сыяктуу эки альфа жана эки бета бөлүмчөсүнөн турат. Бирок мутациядан улам бета бөлүмдөрүндө бир гана аминокислота айырмасы бар. Кадимки гемоглобинде бета чынжырларындагы аминокислота чынжырынын 6th абалы глутамин кислотасынан турат. Бирок орок сымал клетка гемоглобининде 6th орду валин деп аталган башка аминокислота тарабынан алынат. Бул бир эле аминокислота айырмасы болсо да, орок клетка оорусу деп аталган өмүргө коркунуч туудурган анемия оорусунун себеби.
Валин 6th жайгашканда, ал бета чынжырында башка гемоглобин молекулаларынын бета чынжырлары менен туура келген протрузияны пайда кылат. Бул байланыштар орок сымал клетканын гемоглобинин эритмеде калбастан бири-бирин бириктирип, кычкылтекти ташыйт. Ал катуу түзүлүшкө ээ жана акырында кызыл кан клеткалары эрте бузулуп, анемияга алып келет.
02-сүрөт: Орок сымал клеткалык гемоглобин
Кадимки гемоглобин менен орок сымал гемоглобиндин ортосунда кандай айырма бар?
Нормалдуу гемоглобин жана орок клетка гемоглобин |
|
| Кадимки гемоглобин – кан аркылуу кычкылтек менен көмүр кычкыл газын ташыган кызыл кан клеткаларындагы темир камтыган белок. | Орок сымал гемоглобин кандагы орок сымал кызыл кан клеткаларынын агглютинациясын пайда кылган анормалдуу гемоглобиндин бир түрү. |
| Кыскартуу | |
| Кадимки гемоглобиндин кыскартылышы - HbA. | Орок сымал клетканын гемоглобининин кыскартылышы - HbS. |
| Структура | |
| Кадимки гемоглобиндин түзүлүшү эки альфа чынжырынан жана эки бета чынжырынан турат. | Орок сымал клетка гемоглобининин түзүлүшү эки альфа чынжырынан жана эки S чынжырынан турат. |
| Форма | |
| Кадимки гемоглобин тегерек, борбору тар. | Орок сымал гемоглобинди камтыган эритроциттин формасы жарым ай же орок сымал. |
| Амин кислотасынын 6-позициясы | |
| Бета-глобулин чынжырынын аминокислота чынжырындагы алтынчы позиция - глутамин кислотасы. | Алтынчы орунду орок клетка гемоглобиндериндеги валин ээлейт. |
| Натыйжа | |
| Кадимки гемоглобин кан тамырлардын ичинде эритроциттердин эркин агышын шарттайт. | Орок сымал клетка гемоглобин кан тамырлардын ичиндеги кызыл кан клеткаларынын агымын бөгөттөйт. |
Кыскача маалымат – Нормалдуу гемоглобин жана орок сымал клетка гемоглобин
Гемоглобин – кызыл кан клеткаларындагы кычкылтек ташуучу белок. Ал альфа жана бета чынжырчалары деп аталган белоктордун төрт бөлүмчөсүнөн турат. Бул кызыл кан клеткаларынын түсүн жана тегерек формасын пайда кылган темир камтыган молекула. Мутациялардан улам эритроциттердин формасы ар кандай болушу мүмкүн. Бул кызыл кан клеткаларындагы анормалдуу гемоглобин молекулаларынан улам болот. Орок клетка гемоглобини да ушундай мутациялардын бири. Алар кызыл кан клеткаларынын формасын тегерек формадан орок сымал формага өзгөртүп, акыры кызыл кан клеткаларынын мөөнөтүнөн мурда бузулушуна алып келет. Бул оору абалы орок клетка анемия деп аталат. Бирок кадимки гемоглобин менен орок сымал клетканын гемоглобининин ортосундагы айырма гемоглобиндин бета чынжырындагы бир эле аминокислота айырмасы.
