Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы айырма

Мазмуну:

Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы айырма
Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы айырма

Video: Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы айырма

Video: Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы айырма
Video: Rare Disease Day Webinar 2024, Июль
Anonim

Негизги айырма – Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдрому

Мястения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Ламберт Итон синдрому - бул кичинекей клеткалуу рактын паранеопластикалык көрүнүшү, ал нерв-булчуң түйүнүндөгү ацетилхолинэстеразанын бузулушуна байланыштуу. Миастения гравис - бул аутоиммундук оору, ал эми Ламберт Итон синдрому - паранеопластикалык синдром. Бул миастения грависи менен Ламберт Итон синдромунун ортосундагы негизги айырма.

Миастения Гравис деген эмне?

Мястения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Бул антителолор постсинаптикалык Ach рецепторлору менен байланышып, синаптикалык жаракадагы Achтин ошол рецепторлор менен байланышуусуна жол бербейт. Бул оорудан аялдар эркектерге караганда беш эсе көп жабыркайт. Ревматоиддик артрит, SLE жана аутоиммундук тиреоидит сыяктуу башка аутоиммундук оорулар менен олуттуу байланыш бар. Бир убакта тимус гиперплазиясы байкалды.

Клиникалык өзгөчөлүктөрү

  • Аяндын проксималдык булчуңдарынын, көздүн сырткы булчуңдарынын жана булчуң булчуңдарынын алсыздыгы бар
  • Булчуңдардын алсыздыгына байланыштуу чарчоо жана термелүүлөр бар
  • Булчуң оорубайт
  • Жүрөк жабыркабайт, бирок дем алуу булчуңдары жабыркашы мүмкүн
  • Рефлекстер да чарчайт
  • Диплопия, птоз жана дисфагия
Myasthenia Gravis жана Ламберт Итон синдрому ортосундагы айырма
Myasthenia Gravis жана Ламберт Итон синдрому ортосундагы айырма

01-сүрөт: Миастения Гравис

Тергөөлөр

  • Сывороткадагы анти ACh рецепторунун антителолору
  • Тенсилон тести, мында эдрофонийдин дозасы киргизилет, бул симптомдордун убактылуу жакшырышына алып келет, ал болжол менен 5 мүнөткө созулат
  • Сүрөт изилдөө
  • ESR жана CRP

Менеджмент

  • Пиридостигмин сыяктуу антихолинэстеразаларды башкаруу
  • Антихолинэстеразаларга жооп бербеген пациенттерге кортикостероиддер сыяктуу иммуносупрессанттар берилиши мүмкүн
  • Тимэктомия
  • Плазмаферез
  • Внага иммуноглобулиндер

Ламберт Итон синдрому деген эмне?

Ламберт Итон синдрому – нерв-булчуң түйүнүндөгү ацетилхолинэстеразанын дефектүү бөлүнүп чыгуусунан улам майда клеткалуу рактын паранеопластикалык көрүнүшү.

Клиникалык өзгөчөлүктөрү

  • Мээде көздүн же булчуңдун алсыздыгы менен бирге проксималдык булчуңдардын алсыздыгы
  • Жок рефлекстер
Негизги айырмачылык - Миастения Гравис жана Ламберт Итон синдрому
Негизги айырмачылык - Миастения Гравис жана Ламберт Итон синдрому

02-сүрөт: Өпкөнүн майда клеткалуу карциномасы

Диагностика

ЭМГ жана кайталанма стимуляция диагнозду ырастоодо колдонулат

Менеджмент

3, 4 Диаминопиридин эффективдүү экени далилденген.

Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун кандай окшоштугу бар?

Эки оору тең нерв-булчуң түйүнүнүн деңгээлинде нерв импульстарын берүүдөгү кемчиликтерге байланыштуу

Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун ортосунда кандай айырма бар?

Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдрому

Миастения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Ламберт Итон синдрому – бул кичинекей клеткалуу рактын паранеопластикалык көрүнүшү, ал нерв-булчуң түйүнүндөгү ацетилхолинэстеразанын дефектүү бөлүнүп чыгуусунан келип чыгат.
Түрү
Мястения гравис - аутоиммундук оору. Ламберт Итон синдрому - паранеопластикалык синдром.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
  • Аяндын проксималдык булчуңдарынын, көздүн сырткы булчуңдарынын жана булчуң булчуңдарынын алсыздыгы
  • Булчуңдардын алсыздыгына байланыштуу чарчоо жана термелүү
  • Булчуң оорубайт
  • Жүрөк жабыркабайт, бирок дем алуу булчуңдары жабыркашы мүмкүн
  • Рефлекстер да чарчайт
  • Диплопия, птоз жана дисфагия

Мээде көздүн же булчуңдун алсыздыгы менен бирге проксималдык булчуңдардын алсыздыгы

Жок рефлекстер

Диагноз
  • Сывороткадагы анти ACh рецепторунун антителолору
  • Чорууга сыноо
  • Сүрөт изилдөө
  • ESR жана CRP
ЭМГ жана кайталануучу стимул
Дарылоо
  • Пиридостигмин сыяктуу антихолинэстеразаларды башкаруу
  • Антихолинэстеразаларга жооп бербеген пациенттерге кортикостероиддер сыяктуу иммуносупрессанттар берилиши мүмкүн
  • Тимэктомия
  • Плазмаферез
  • Внага иммуноглобулиндер
3, 4 Диаминопиридин Ламберт Итон синдромун башкарууда эффективдүү экени далилденген.

Кыскача маалымат – Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдрому

Мястения гравис – бул нерв-булчуң түйүнү аркылуу импульстарды өткөрүүгө бөгөт коюучу антителолордун өндүрүшү менен мүнөздөлгөн аутоиммундук оору. Ламберт Итон синдрому - бул кичинекей клеткалуу рактын паранеопластикалык көрүнүшү, ал нерв-булчуң түйүнүндөгү ацетилхолинэстеразанын бузулушуна байланыштуу. Алардын тиешелүү аныктамаларында айтылгандай, миастения гравис - бул аутоиммундук оору, ал эми Ламберт Итон синдрому - паранеопластикалык синдром. Бул Myasthenia Gravis менен Ламберт Итон синдромунун негизги айырмасы.

Миастения Гравис менен Ламберт Итон синдромунун PDF версиясын жүктөп алыңыз

Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, цитаталарга ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз Myasthenia Gravis жана Lambert Eaton Syndromeортосундагы айырма

Сунушталууда: