Мастоцитоз менен MCASтин негизги айырмасы - бул мастоцитоз дененин кыртыштарында көп сандагы маст клеткаларынын чогулушунан улам келип чыккан шарт, ал эми MCAS - денедеги маст клеткалары ылайыктуу эмес заттарды бөлүп чыгарган шарт. денеге химиялык заттардын көлөмү.
Mastocytosis жана MCAS масттук клетка ооруларынын эки башка түрү болуп саналат. Маст клеткасынын оорулары сейрек кездешүүчү шарттар. Маста клеткалары менен ооруган адамдар түшүнүксүз кызарып, ичи ооруп, шишип, тамак-ашка, дары-дармектерге же курт-кумурскалардын чакканына катуу реакция кылышы мүмкүн. Бул адамдар кадимки температурадагы бөлмөдө болгондо да ысык сезиши мүмкүн. Бул белгилер аллергиялык реакцияны да билдириши мүмкүн.
Мастоцитоз деген эмне?
Мастоцитоз – дененин кыртыштарында ашыкча мачта клеткаларынын чогулуп калышынан пайда болгон оору. Мастоцитоздун эки негизги түрү бар: тери мастоцитоз жана системалуу мастоцитоз. Теринин мастоцитозу негизинен балдарды жабыркатат. Тери мастоцитозунда маст клеткалары териге чогулат, бирок дененин башка жеринде көп кездешпейт. Башка жагынан алганда, системалуу mastocytosis негизинен чоңдорго таасир этет. Системалык мастоцитоздо мачта клеткалары дене кыртыштарында, анын ичинде териде, ички органдарда жана сөөктөрдө чогулат.
Сүрөт 01: Мастоцитоз
Теринин мастоцитозунун симптомдору теридеги бүдүрчөлөр, тактар же ыйлаакчалар сыяктуу анормалдуу өсүштөрдү (жарыктарды) камтыйт. Системалуу мастоцитоздун белгилерине кызаруу, кычышуу, уруктар, ичтин оорушу, диарея, жүрөк айлануу, кусуу, аз кандуулук, кандын бузулушу, сөөк жана булчуңдардын оорушу, боордун, көк боордун же лимфа түйүндөрүнүн чоңоюусу, депрессия, маанайдын өзгөрүшү же көңүл топтоо көйгөйлөрү кирет. Мастоцитоз менен ооруган адамдарда анафилаксия деп аталган катуу аллергиялык реакциялардын пайда болуу коркунучу жогору.
Мастоцитоздун себеби - бул KIT ген мутациясы, ал мачта клеткаларын өзөк клетка фактору (SCF) деп аталган сигнал берүүчү протеиндин таасирине көбүрөөк сезгич кылат. SCF жилик чучугунун ичиндеги мачта клеткаларынын өндүрүшүн жана жашоосун стимулдаштырууда роль ойнойт. Мындан тышкары, бул абалды тери биопсиясы, кан анализи, УЗИ, сөөк тыгыздыгын өлчөө үчүн DEXA сканерлери жана жилик чучугунун биопсиясы аркылуу аныктоого болот. Андан тышкары, мастоцитозду стероиддик кремдер, антигистаминдер, эпинефрин, башка дарылар (ич өткөк жана ашказан оорушу үчүн) жана ультрафиолет нурлары менен дарыласа болот.
MCAS (Маст клеткасынын активдешүү синдрому) деген эмне?
MCAS (маст клеткасынын активдешүү синдрому) – денедеги масттук клеткалар денеге туура эмес сандагы химиялык заттарды бөлүп чыгарган шарт. Бул оору катуу аллергиялык реакцияларды жана башка симптомдорду алып келиши мүмкүн. MCAS адатта идиопатиялык болуп саналат. Бирок MCAS генетикалык өзгөрүүлөрдүн натыйжасында пайда болушу мүмкүн, мисалы, KITтеги соматикалык мутациялар, MC жөнгө салуучу гендер жана TPSAB1 генинин тукум кууп өткөн көбөйгөн көчүрмөлөрүнүн саны.
02-сүрөт: MCAS
Бул абалдын симптомдору: кычыштыруу, кызаруу, уруктар, оңой көгөргөнүү, кызаруу, күйүү, дерматография, баш айлануу, баш айлануу, пресинкоп, синкоп, аритмия, тахикардия, диарея, жүрөк айлануу, кусуу, карышуу, ичегидеги дискомфорт, ич катуу, жутуунун кыйындашы, тамактын кысылуусу, тыгыны, жөтөлүү, ышкырык жана анафилаксия. Бул абал, адатта, сывороткадагы триптазанын деңгээлине тесттер жана N-метилгистамин, 11В-простагландин F2 α же лейкотриен E4 деңгээлине заара тесттери аркылуу аныкталат. Андан тышкары, MCAS үчүн дарылоого H1 жана H2 антигистаминдери, аспирин, мачта клеткаларынын стабилизаторлору, антилейкотриендер жана кортикостероиддер кирет.
Мастоцитоз менен MCASтын кандай окшоштуктары бар?
- Мастоцитоз жана MCAS - маст клеткаларынын ооруларынын эки башка түрү.
- Экөө тең сейрек кездешүүчү шарттар.
- Анафилаксия сыяктуу катуу аллергиялык реакциялар эки шартта тең болушу мүмкүн.
- Экөөнү тең антигистаминдер менен дарыласа болот.
Mastocytosis жана MCAS ортосунда кандай айырма бар?
Мастоцитоз – дененин ткандарында масттык клеткалардын ашыкча чогулуусунан улам пайда болгон абал, ал эми MCAS (маст клеткасынын активдешүү синдрому) – денедеги маст клеткалары химиялык заттардын туура эмес өлчөмдө бөлүнүп чыгышы. дене. Ошентип, бул mastocytosis жана MCAS ортосундагы негизги айырма. Мындан тышкары, мастоцитоз оорусу 1 000 000 адамга 5-10, ал эми MCAS оорусу 1 000 000 адамга 2,7 түзөт.
Төмөнкү инфографикада мастоцитоз менен MCAS ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Кыскача маалымат – Мастоцитоз менен MCAS
Маст клеткасынын ооруларынын үч негизги формасы - мастоцитоз, маст клеткасынын активдешүү синдрому (MCAS) жана альфа триптаземия (HAT). Мастоцитоз - дененин кыртыштарында көп санда чогулган масттук клеткалардан улам пайда болгон шарт, ал эми MCAS (маст клеткаларын активдештирүү синдрому) - денедеги маст клеткалары денеге туура эмес сандагы химиялык заттарды бөлүп чыгарган шарт.. Ошентип, бул мастоцитоз менен MCAS ортосундагы айырманы жалпылайт.
