HLH жана MAS ортосундагы негизги айырма HLH (гемофагоцитардык лимфогистиоцитоз) оор, өмүргө коркунуч туудурган гематологиялык оору, ал эми MAS (макрофагдардын активдешүү синдрому) оор, өмүргө коркунуч туудурган ревматикалык оору.
Цитокин бороону гиперцитокинемия деп да белгилүү. Бул адамдардын жана башка жаныбарлардын физиологиялык реакциясы, анда тубаса иммундук система цитокиндердин көзөмөлсүз жана ашыкча бөлүнүп чыгышын шарттайт. Цитокиндер сезгенүүгө каршы сигнал берүүчү молекулалар. Бирок цитокиндердин капыстан көп санда чыгышы көп системалуу органдардын иштебей калышына алып келиши мүмкүн. HLH жана MAS цитокин бороонуна алып келиши мүмкүн болгон эки медициналык шарттар.
HLH (Гемофагоцитардык лимфогистиоцитоз) деген эмне?
HLH (гемофагоцитардык лимфогистиоцитоз) сейрек кездешүүчү гематологиялык оору, чоңдорго караганда балдарда көп кездешет. Бул өмүргө коркунуч туудурган оору. Ал активдештирилген лимфоциттердин жана макрофагдардын көбөйүшү аркылуу катуу гиперсезгенүүнү пайда кылат. Адатта, HLH сезгенүү цитокиндерин ашыкча өлчөмдө бөлүп чыгаруучу морфологиялык жактан жакшы лимфоциттердин жана макрофагдардын көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Ошондуктан, HLH цитокиндик бороон синдрому катары классификацияланат.
01-сүрөт: HLH
Гемофагоцитардык лимфогистиоцитоздун тукум куума жана тукум куубаган себептери бар. Мындан тышкары, HLH эки түрү бар: баштапкы жана орто. Негизги HLH цитотоксикалык Т-клеткалар жана NK клеткалары максаттуу жуккан клеткаларды өлтүрүү үчүн колдонгон протеиндерди коддогон гендердеги мутацияларды инактивациялоодон келип чыгат. Мутацияланган гендерге UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 жана MAGT1 кирет. Экинчи HLH EBV жуккан клеткаларга кол салуу үчүн иммундук системанын жөндөмдүүлүгүн алсыратып, зыяндуу жана зыяндуу эмес оорулар менен байланышкан. Зыяндуу ооруларга Т-клеткалык лимфома, В-клеткалык лимфома, курч лимфоцитардык лейкоз ж.б. кирет. Зыяндуу эмес ооруларга, тескерисинче, жашы жете элек идиопатиялык артрит, жашы жете элек Кавасаки оорусу, системалуу кызыл жегич жана башкалар сыяктуу аутоиммундук оорулар кирет.
HLH симптомдору: дене табынын көтөрүлүшү, боор менен көк боордун чоңоюшу, лимфа түйүндөрүнүн чоңоюшу, теринин жана көздүн сары түсүнүн өзгөрүшү жана исиркектер. Бул медициналык абалды физикалык текшерүү, кан тестирлөө жана ген мутацияларына молекулярдык тестирлөө аркылуу аныктоого болот. Бул ооруну дарылоо режимине кортикостероиддер, иммундук басаңдатуучу дарылар (циклоспорин, метотрексат), химиотерапиялык дарылар (этопозид, винкристин), тамырга иммуноглобулин, цитокиндик максаттуу терапия, анти-IFN гамма-моноклоналдык антитело, (emapalumbinant) жана рецептлеук1 модификацияланган. антагонист (Анакинра).
МАС (Макрофагдарды активдештирүү синдрому) деген эмне?
Макрофагдарды активдештирүү синдрому (МАС) – өмүргө коркунуч туудурган оор ревматикалык оору. Бул балалыктын өнөкөт ревматикалык оорусу. Бул системалык башталгыч жашы жете элек идиопатиялык артрит менен кездешет. Ал ошондой эле системалуу кызыл жегиче, Кавасаки оорусу жана бойго жеткен Still оорусу менен байланышкан. МАС ошондой эле орто hemophagocytic lymphogistiocytosis абдан окшош деп эсептелет. Бул оорунун себеби көбүнчө вирустук инфекция же дары болуп саналат.
02-сүрөт: MAS
Бул оорунун белгилерине үзгүлтүксүз ысытма, чарчап-чаалыгуу жана энергиянын төмөндөшү, баш оору, башаламандык, чоң лимфа бездери, боор жана көк боордун чоңоюшу, кан агуу жана уюу көйгөйлөрү, кан басымынын өзгөрүшү жана кандын аздыгы кирет. МАС диагностикасы кан анализи, жилик чучугунун аспираты жана сүрөттү текшерүү (рентген, УЗИ, CT-SCAN, MRI) аркылуу жүргүзүлөт. Дарылоо ыкмаларына көбүнчө стероиддер (глюкокортикоиддер), тамырга иммундук глобулиндер, циклоспорин (иммундук басуучу), биологиялык терапия (Анакинра) жана ракка каршы дары кирет.
HLH жана MAS ортосунда кандай окшоштуктар бар?
- HLH жана MAS цитокин бороонуна алып келиши мүмкүн болгон эки медициналык шарт.
- Эки оору тең балдарга басымдуу таасирин тийгизет.
- Экинчи HLH патофизиологиялык жактан MASга окшош.
- Эки оору тең жашы жете элек идиопатиялык артрит, ювеналдык Кавасаки оорусу жана системалуу кызыл кызылчасы менен байланышкан,
- Алардын окшош дарылоо жолдору бар.
HLH жана MAS ортосунда кандай айырма бар?
HLH оор, өмүргө коркунуч туудурган гематологиялык оору, ал эми MAS оор, өмүргө коркунуч туудурган ревматикалык оору. Ошентип, бул HLH жана MAS ортосундагы негизги айырма. Мындан тышкары, HLH үчүн тукум кууган жана тукум куубаган себептер бар, бирок MAS үчүн тукум куубаган себептер гана бар.
Төмөнкү инфографикада HLH менен MAS ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Корытынды – HLH жана MAS
HLH жана MAS денеде цитокин бороонуна алып келиши мүмкүн болгон эки медициналык шарт. Балдар эки шартта тең жабыркайт. HLH оор, өмүргө коркунуч туудурган гематологиялык оору, ал эми MAS оор, өмүргө коркунуч туудурган ревматикалык оору. Демек, бул HLH менен MAS ортосундагы айырманы жыйынтыктайт.
