Негизги айырмасы – Полицитемия менен Полицитемия Вера
Полицитемия эритроциттердин, гемоглобиндин жана PCV көбөйүшү катары аныкталат. Бул абал ар кандай себептерден улам болушу мүмкүн. Оорулуу негизги оорунун уландысы катары полицитемияга кабылганда, ал экинчилик полицитемия деп аталат. Башка жагынан алганда, гемоглобиндин синтези үчүн жооптуу физиологиялык механизмдеринин негизги бузулушуна байланыштуу полицитемия биринчилик полицитемия деп аталат. Полицитемия вера биринчилик полицитемиянын эң кеңири тараган себеби болуп саналат жана ал эритроиддик, миелоиддик жана мегакариоциттик прогенитордук клеткалардын ашыкча көбөйүшүнө алып келген плюрипотенттүү прогенитордук клетканын өзгөрүшү менен клондук өзөк клеткасынын бузулушу катары аныкталат. Полицитемия менен полицитемия вера ортосундагы негизги айырма, полицитемия эритроциттердин, гемоглобиндин жана PCV көбөйүшү, ал эми полицитемия вера полицитемиянын себептеринин бири болуп саналат.
Полицитемия деген эмне?
Полицитемия эритроциттердин, гемоглобиндин жана PCV көбөйүшү катары аныкталат. Абсолюттук эритроцитоз жана салыштырмалуу эритроцитоз сыяктуу полицитемиянын эки негизги формасы бар; абсолюттук эритроцитоздо эритроциттердин көлөмүнүн чындап көбөйүшү жана салыштырмалуу эритроцитоздо эритроциттердин нормалдуу көлөмү менен плазма көлөмүнүн азайышы байкалат.
Себептер
Негизги полицитемия
- Полицитемия Вера
- Эритропоэтин рецепторундагы мутациялар
- Жогорку кычкылтек жакындыгы гемоглобиндер
Экинчилик полицитемия
– Эритропоэтиндин гипоксиялык көбөйүшү
- Бийик тоолуу
- Өпкөнүн өнөкөт оорусу
- Жүрөк оорусу
- Уйку апноэ
- Оорбалдык семирүү
- Оор тамеки
- Гемоглобиндин жакындыгы жогорулайт
– Эритропоэтиндин орунсуз көбөйүшү
- Бөйрөк клеткалуу карциномалар
- Боор клеткалык рак
- Бүйрек үстүндөгү бездин шишиги
- Мээнин гемангиобластомасы
- Жатындын массалык лейомиомасы
- Эритропоэтинди ашыкча колдонуу
Эритропоэтиндин деңгээли нормалдуу же экинчилик полицитемияда жогорулайт.
Экинчи даражадагы полицитемиялар негизги себепти башкаруу аркылуу дарыланат. Түз же кыйыр түрдө эритропоэтин өндүрүшүнүн көбөйүшүнө алып келген ар кандай шишик хирургиялык жол менен резекцияланышы керек. Карбоксилденген гемоглобиндин көбөйүшү эритропоэтин өндүрүшүнүн табигый жолдорун стимулдайт, анткени оор тамеки чеккендер экинчилик полицитемияга көбүрөөк дуушар болушат. Тромбоз, кан куюлуу жана жүрөк жетишсиздиги экинчилик полицитемиянын татаалдыгы болуп саналат. Венесеекция симптомдорду басаңдатуу үчүн да жардам берет, өзгөчө PCV 0,55/микролитрден ашса.
Полицитемия Вера деген эмне?
Полицитемия вера – бул эритроиддик, миелоиддик жана мегакариоциттик прогенитордук клеткалардын ашыкча көбөйүшүнө алып келген плюрипотенттүү генитордук клетканын өзгөрүшүнө алып келген клондук өзөк клеткасынын оорусу. Бул оорудан жапа чеккен бейтаптардын басымдуу көпчүлүгү JAK2 гениндеги мутацияларга ээ болушкан.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
Тымызын башталышы бар. Кадимки презентация 60 жаштан ашкан улгайган бейтаптар чарчоо, депрессия, баш айлануу жана кулактын чыңдоосуна даттанышат.
Бул спецификалык эмес симптомдордон башка бейтапта,
- Гипертония
- Ангина
- Үзгүлтүктүү клаудикация
- Кан кетүү тенденциясы
- Жакшы ваннадан кийин катуу кычышуу
- Гут
- Геморрагиялар
- Тромбоз
- Plethora
Диагностикалык критерийлер
Негизги критерийлер
- Гемоглобиндин деңгээли эркектерде 185 г/лден, аялдарда 165 г/лден жогору
- JAK2 мутациясынын болушу
Кичине критерийлер
- Сөөк чучугунун биопсиясы панмиелоз менен ооруган курак боюнча гиперклеткалуулукту көрсөтөт
- Сывороткадагы эритропоэтин деңгээлинин төмөндөшү
- Эндогендик эритроиддик түзүүчү колония in vitro
ПВ диагнозун коюу үчүн эң аз дегенде бир негизги критерий жана кичине критерийлердин бири болгон бир негизги критерий болушу керек.
Менеджмент
Менеджменттин максаты – тромбоз сыяктуу кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн кандын нормалдуу көрсөткүчүн сактоо. Төмөнкү кийлигишүүлөр PV башкаруусунун негизги таянычы болуп саналат
- Венесекция
- Химиотерапия
- Мурда тромбоз эпизоддору болгон бейтаптарга аспириндин төмөн дозасын берүү.
- Мегакариоциттердин дифференциациясын алдын алуу үчүн анагрелидди колдонуу
ПВ менен ооругандардын 30%ында миелофиброз, ал эми бейтаптардын 5%ында миелобластикалык лейкоз болушу мүмкүн.
Полицитемия менен Полицитемия Веранын кандай окшоштуктары бар?
Полицитемия вера - биринчилик полицитемиянын эң көрүнүктүү себеби
Полицитемия менен Полицитемия Веранын ортосунда кандай айырма бар?
Полицитемия vs Полицитемия Вера |
|
| Полицитемия эритроциттердин, гемоглобиндин жана PCV көбөйүшү катары аныкталат. | Полицитемия вера – бул эритроиддик, миелоиддик жана мегакариоциттик прогенитордук клеткалардын ашыкча пролиферациясына алып келген плюрипотенттүү генитордук клетканын өзгөрүшүнө алып келген клондук өзөк клеткасынын оорусу. |
| Себептер | |
|
Негизги полицитемия
Экинчилик полицитемия– Эритропоэтиндин гипоксиялык көбөйүшү
– Эритропоэтиндин орунсуз көбөйүшү
|
Негизги полицитемиянын эң көрүнүктүү себеби болгон вера полицитемия JAK2 гениндеги мутацияга байланыштуу. |
| Менеджмент | |
|
Менеджменттин максаты – тромбоз сыяктуу кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн кандын нормалдуу көрсөткүчүн сактоо. Төмөнкү кийлигишүүлөр PV башкаруусунун негизги таянычы болуп саналат
ПВ менен ооругандардын 30%ында миелофиброз, ал эми бейтаптардын 5%ында миелобластикалык лейкоз болушу мүмкүн. |
| Татаал | |
| Тромбоз, жүрөктүн жетишсиздиги жана кан агуулар полицитемия верадан башка ар кандай себептерден улам келип чыккан полицитемиянын негизги татаалдыктары болуп саналат. | Тромбоз, жүрөк жетишсиздиги жана кан агуудан тышкары бейтаптарда миелофиброз жана миелобластикалык лейкоз пайда болушу мүмкүн. |
Кыскача маалымат – Полицитемия менен Полицитемия Вера
Полицитемия эритроциттердин, гемоглобиндин жана PCV көбөйүшү катары аныкталат. Полицитемия вера – бул эритроиддик, миелоиддик жана мегакариоциттик прогенитордук клеткалардын ашыкча көбөйүшүнө алып келген плюрипотенттүү прогенитор клетканын өзгөрүшүнө алып келген клондук өзөк клеткасынын оорусу. Негизинен, Polycythemia жана Polycythemia Vera ортосунда эч кандай айырма жок. Полицитемия вера - JAK2 гениндеги кемчилик менен шартталган полицитемиянын көптөгөн себептеринин бири.
