Негизги айырма – CJD менен VCJD
Прион оорулары – бул туура эмес бүктөлгөн NrPc протеининин топтолушу менен шартталган узак инкубация мезгили менен өтүүчү нейродегенеративдик оорулар. Creutzfeldt-Jacob синдрому адамдарда кеңири таралган прион оорусу жана ар кандай формада көрүүгө болот. Variant Creutzfeldt-Jacob синдрому Крейцфельдт-Якоб синдромунун бир түрү болуп саналат, ал көбүнчө жыйырма жаштын аягындагы жаштарга таасир этет. Адатта, CJD башка түрлөрү 50 жаштан ашкан улгайган адамдарга таасир этет. Ооруну өнүктүрүү коркунучу бар калктын бул айырмасынан тышкары, CJD жана VCJD ортосунда башка олуттуу айырма жок.
CJD деген эмне?
Крейцфельдт-Якоб синдрому адамдарда эң кеңири таралган прион оорусу жана спорадик, ятрогендик, үй-бүлөлүк жана вариант сыяктуу ар кандай формаларда көрүүгө болот.
Sporadic CJD
Бул клиникалык орнотууда CJDдин эң көп жолуккан түрү. 50 жаштан ашкан адамдар бул абалга көбүрөөк дуушар болушат жана оору миллиондон 1ге жакынды түзөт. PRNP гениндеги соматикалык мутациялар спорадикалык CJDдин себеби болуп саналат деп эсептелет. Тез прогрессивдүү деменциядан улам алты айдын ичинде өлүм сөзсүз болот. Оорулуу тез таанып-билүүнүн төмөндөшүнүн белгилерин көрсөтсө, спорадикалык CJDден шектенүү керек. Миоклониянын болушу дагы бир клиникалык белги.
01-сүрөт: CJDдеги губка формасындагы өзгөрүү
Ятрогендик CJD
Аты айтып тургандай, ятрогендик CJD нейрохирургияда хирургиялык аспаптарды колдонуу (приондор стерилизацияга туруктуу), трансплантациялоочу материалдар жана денеден алынган өлүк гипофизден алынган өсүү гормонунун инфузиясы сыяктуу медициналык жана хирургиялык кийлигишүүлөр аркылуу жугат. CJD же пресимптоматикалык CJD менен ооругандар. Ятрогендик CJD өтө узак инкубациялык мезгилге ээ.
Үй-бүлөлүк CJD
Бул CJDдин эң сейрек кездешүүчү түрү катары каралышы мүмкүн жана PRNP гениндеги тубаса мутацияларга байланыштуу.
VCJD деген эмне?
Variant Creutzfeldt-Jacob синдрому же VCJD биринчи жолу Улуу Британияда 1995-жылы аныкталган. Оорунун спорадик түрүнөн айырмаланып, VCJD 20 жаштын аягындагы алда канча жаш адамдарга таасир этет.
Алгачкы симптомдорго нейропсихиатриялык көрүнүштөр, андан кийин атаксия жана миоклонус же хорея менен коштолгон деменция кирет. VCJD оорунун узакка созулган курсуна ээ, демек, инфекция менен клиникалык белгилердин пайда болушунун ортосунда узак аралык бар.
Диагнозду тонзилярдык биопсиялар менен тастыктоого болот жана жакында эле сезгич кан анализи да киргизилди.
VCJD жана Bovine Spongiform Encephalitis экөө тең приондордун бирдей штаммынан келип чыгат. Оорунун жугушу кан куюу аркылуу да болушу мүмкүн.
02-сүрөт: VCJDде тонзил биопсиясы
CJD жана VCJD дарылоо
CJD формасынын эч биринен даба жок. Башкаруу симптомдорду басаңдатууга жана мүмкүн болушунча бейтапка ыңгайлуу шарт түзүүгө багытталган. Ооруну басаңдатуу үчүн анальгетиктерди берсе болот, ал эми клоназепам сыяктуу эпилепсияга каршы дарылар хорея менен миоклонияны башкарууда пайдалуу.
CJD менен VCJDдин башка формаларынын кандай окшоштуктары бар?
- CJDнин бардык түрлөрү, анын ичинде VCJD приондордон келип чыгат.
- Бардык формаларда окшош клиникалык көрүнүштөр бар.
- CJDдин ар кандай түрлөрүнүн бири да айыктырууга болбойт жана оорулуунун азабын минималдаштыруу үчүн симптоматикалык башкаруу гана жасалышы мүмкүн.
CJD жана VCJD ортосунда кандай айырма бар?
VCJD CJD түрү болгондуктан, кийинки бөлүмдө VCJD менен CJDдин башка формаларынын айырмасы талкууланат.
CJD крш VCJD |
|
| CJD адамдардагы эң кеңири тараган прион оорусу жана ар кандай формада көрүүгө болот. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob синдрому) CJD бир түрү. |
| Бейтаптардын жаш чеги | |
| Көбүнчө 50 жаштан ашкан улгайган адамдар жабыркайт. | Жыйырма бештен ашкан жаштар VCJDнын кадимки курмандыктары. |
| Инкубациялык мезгил | |
| Sporadic CJD узак инкубациялык мезгилге ээ; үй-бүлөлүк жана ятрогендик формалар салыштырмалуу кыска инкубациялык мезгилге ээ. | VCJD ар дайым кыска инкубациялык мезгилге ээ. |
Кыскача – CJD жана VCJD
Крейцфельдт-Якоб синдрому – приондор деп аталган белоктордун белгилүү бир түрүнөн келип чыккан нейродегенеративдик оору. Бул оорунун спорадик, ятрогендик ж. Бирок көбүнчө 50 жаштан ашкан улгайган адамдарга таасир эткен оорунун түрлөрүнөн айырмаланып, VCJD жыйырма жаштан ашкан жаштарга таасир этет. Бул CJD менен VCJD ортосундагы негизги айырма.
CJD менен VCJDнин PDF версиясын жүктөп алыңыз
Сиз бул макаланын PDF версиясын жүктөп алып, шилтеме эскертүүсүнө ылайык оффлайн максаттарында колдоно аласыз. Сураныч, PDF версиясын бул жерден жүктөп алыңыз CJD жана VCJD ортосундагы айырма
