Негизги айырмасы – Миелопролиферативдик жана Миелодиспластик
Ар түрдүү кан клеткаларынын өндүрүшү жилик чучугунда ишке ашат. Чучук ичинде жаткан өзөк клеткалары клетка тукумунун спектри боюнча ар кандай клетка типтерине дифференцияланат. Бул дифференциация процесси негизинен гендер тарабынан жөнгө салынат. Демек, бул гендердин мутациялары бүт процессти бузуп, миелопролиферативдик жана миелодиспластикалык деп эки топко бөлүнгөн көптөгөн гематологиялык ооруларды пайда кылышы мүмкүн. Миелопролиферативдик бузулууларда ар кандай кан клеткаларынын тукумундагы клеткалардын саны көбөйөт. Миелодиспластикалык клеткалардын эритроциттерге, ак кан клеткаларына жана тромбоциттерге жетүүгө жөндөмсүздүгүн билдирет. Ошентип, myeloproliferative жана myelodysplastic ортосундагы негизги айырма, myeloproliferative бузулууларда, миелодиспластикалык ооруларда, анормалдуу жетиле элек клеткалардын саны көбөйөт, ал эми нормалдуу клеткалардын саны көбөйөт.
Миелопролифератив деген эмне?
Миелопролиферативдик бузулууларда ар кандай кан клеткаларындагы клеткалардын саны көбөйөт. Миелопролиферативдик шарттардын патогномиялык өзгөчөлүгү - өсүү факторунун көз карандысыздыгына алып келген сигналдык жолдордогу ар кандай аберрациялар менен бирге мутацияланган жана конститутивдик активдештирилген тирозинкиназа генинин болушу.
Көпчүлүк миелопролиферативдик оорулар мультипотенттүү миелоиддик прогениторлордон жана кээде плюрипотенттүү өзөк клеткаларынан келип чыгат.
01-сүрөт: Миелопролиферативдик бузулууларда сөөк чучугунда ретикулиндин көбөйүшү
Бул бузулууларда байкалган жалпы патологиялык өзгөрүүлөргө төмөнкүлөр кирет,
- Сөөк чучугунда пролиферативдик кыймылдын жогорулашы
- Экстрамедуллярдык гемопоэз
- Чучук фиброзу жана перифериялык кан цитопениялары
- Курчтуу лейкозго трансформация
Төмөндө миелопролиферативдик оорулардын негизги түрлөрү келтирилген:
- Өнөкөт миелолейкоз
- Полицитемия вера
- Эссенциалдуу тромбоцитопения
- Негизги миелофиброз
- Системалык мастоцитоз
- Өнөкөт эозинофильдик лейкоз
- Стема клеткалык лейкоз
Миелодиспластика деген эмне?
Миелодиспластика өзөк клеткаларынын эритроциттерге, лейкоциттерге жана тромбоциттерге жетүүгө жөндөмсүздүгүн билдирет. Демек, гемопоэз бузулуп, курч миелоиддик лейкоздун пайда болуу коркунучу жогору.
Мындай миелодиспластикалык шарттарда жилик чучугундагы өзөк клеткалары көбөйө алган, бирок натыйжасыз ар кандай неопластикалык мультипотенттүү өзөк клеткалары менен алмаштырылат. Андыктан бейтаптар панцитопенияга кабылышат.
Миелодиспластикалык бузулуулар генотоксик нурлануунун таасири же идиопатиялык себептерден улам пайда болушу мүмкүн.
Сүрөт 02: Миелодиспластикалык бузулуулардагы мегакариоциттер
Морфологиялык өзгөрүүлөр
Сөөк чучугунун гиперплазиясы байкалат, ал гранулоциттердин, мегакариоциттердин, эритроиддердин ж.б. дифференциациясынын бузулушуна байланыштуу. Кээ бир учурларда миелобласттардын көбөйүшү да байкалышы мүмкүн.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
- Адатта 70 жаштан ашкан улгайган адамдар бул оорудан жабыркайт
- Кайталануучу инфекциялар
- Түшүнүксүз кан агуулар
- Алсыздык
Миелодисплатикалык бузулуулар оорунун прогнозуна баа берүү максатында ар кандай подгруппаларга бөлүнөт. Бейтаптар адатта симптомдор башталгандан кийин 9-29 айдын ичинде өлүшөт.
Дарылоо
- Аллогендик гемопоэтикалык өзөк клеткасын трансплантациялоо
- Инфекцияларды көзөмөлдөө үчүн антибиотиктер
- Кан продуктуларын куюу
Миелопролиферативдик жана миелодиспластиктин кандай окшоштугу бар?
Бузулуулардын эки түрү тең биринчи кезекте жилик чучугундагы клеткалардын өндүрүшүнө таасир этүүчү генетикалык мутацияларга байланыштуу
Миелопролиферативдик жана миелодиспластиктин ортосунда кандай айырма бар?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Миелопролиферативдик бузулууларда ар кандай кан клеткаларындагы клеткалардын саны көбөйөт. | Миелодиспластика өзөктүү клеткалардын эритроциттерге, ак кан клеткаларына жана тромбоциттерге жетүүгө жөндөмсүздүгүн билдирет. |
| Патогномиялык өзгөчөлүктөр | |
| Миелопролиферативдик шарттардын патогномиялык өзгөчөлүгү - өсүү факторунун көз карандысыздыгына алып келген сигналдык жолдордогу ар кандай аберрациялар менен бирге мутацияланган жана конститутивдик активдештирилген тирозинкиназа генинин болушу. | Мындай миелодиспластикалык шарттарда жилик чучугундагы өзөк клеткалары көбөйө алган, бирок натыйжасыз ар кандай неопластикалык мультипотенттүү өзөк клеткалары менен алмаштырылат. |
| Жалпы патологиялык өзгөрүүлөр | |
|
Сөөк чучугунун гиперплазиясы байкалат, ал гранулоциттердин, мегакариоциттердин, эритроиддердин ж.б. дифференциациясынын бузулушуна байланыштуу. Кээ бир учурларда миелобласттардын көбөйүшү да байкалышы мүмкүн. |
Кыскача маалымат – Миелопролиферативдик жана Миелодиспластик
Миелопролиферативдик бузулууларда ар кандай кан клеткаларындагы клеткалардын саны көбөйөт. Миелодиспластикалык клеткалардын эритроциттерге, ак кан клеткаларына жана тромбоциттерге жетүүгө жөндөмсүздүгүн билдирет. Миелопролиферативдик бузулууларда нормалдуу кан клеткаларынын саны көбөйөт, ал эми миелодиспластикалык ооруларда анормалдуу жетилбеген клеткалардын саны көбөйөт. Бул миелопролиферативдик жана миелодиспластикалык ортосундагы негизги айырма.
