ALS менен MND ортосундагы негизги айырма MND (же Мотор нейрон оорусу) олуттуу медициналык абал болуп саналат, ал прогрессивдүү алсыздыкты жана дем алуу жетишсиздигинен же аспирациядан улам өлүмгө алып келет, ал эми ALS (же амиотрофиялык каптал склероз) ар түрдүү бир бутунун акырындык менен алсыздыгынын мүнөздүү өзгөчөлүгү менен MND, ал башка буттарга жана магистралдык булчуңдарга тарайт.
MND презентациясынын карама-каршылыктуу ыкмаларына ылайык төрт негизги түрү бар. ALS бул төрт сорттун эң кеңири таралган түрү. Ошентип, ALS жөн гана MNDдин башка түрү.
АЛС деген эмне?
Амиотрофиялык каптал склероз (ALS) MNDнын эң кеңири таралган клиникалык түрү. Типтүү паранеопластикалык көрүнүш бар, ал көбүнчө бир буттан башталат, андан кийин акырындык менен башка буттарга жана магистралдык булчуңдарга тарайт. Клиникалык көрүнүш адатта булчуңдардын фасцикуляциясы менен фокалдык булчуң алсыздыгы жана алсыздыгы болуп саналат. Карышуулар да көп кездешет. Андан тышкары, текшерүүдө дарыгер жогорку кыймылдаткыч нейрондорунун жабыркашы белгилери болуп саналган ыкчам рефлекстерди, экстензордук таман жоопторун жана спастикти аныктай алат.
01-сүрөт: Клиникалык сүрөт
Сейрек учурларда бейтап асимметриялык спастикалык парапарез менен кайрылышы мүмкүн, андан кийин бир айдан кийин мотор түрү начарлайт. Симптомдордун бир нече ай бою начарлашы диагнозду тастыктайт.
MND деген эмне?
MND (мотордук нейрондун оорусу) дем алуу жетишсиздигинен же аспирациядан улам прогрессивдүү алсыздыкка жана акыры өлүмгө алып келген олуттуу медициналык абал. Жыл сайын оорунун 2/100000ди түзөт, бул оору салыштырмалуу сейрек экенин көрсөтүп турат. Кээ бир өлкөлөрдө, дарыгерлер бул ооруну амиотрофиялык каптал склероз (ALS) деп аныкташат. 50 жаштан 75 жашка чейинки адамдар көбүнчө бул оорунун курмандыгы болушат. Бирок, сезүү системасына таасир этпегендиктен, сезүү, кычышуу жана ооруу сыяктуу сезүү симптомдору бул ооруда пайда болбойт.
Патогенез
Жүлүндүн жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондору, баш сөөк нервинин кыймылдаткыч ядролору жана кортиктери MND менен жабыркаган борбордук нерв системасынын негизги компоненттери болуп саналат. Бирок, башка нейрондук системалар да таасир этиши мүмкүн. Мисалы, бейтаптардын 5%да Frontotemporal деменция байкалат, ал эми 40% бейтаптардын маңдай бөлүгүндө когнитивдик бузулуу байкалат. MND себеби белгисиз. Бирок аксондордогу белоктун агрегациясы MNDди пайда кылган негизги патогенез болуп саналат деп кеңири ишенишет. Глутамат-арачылыгы excitotoxicity жана кычкылдануу нейрон зыян, ошондой эле патогенезге тартылган.
Клиникалык өзгөчөлүктөрү
Оорунун өрчүшү менен кошулушу мүмкүн болгон төрт негизги клиникалык схема бар. Алардын эң кеңири тараганы амиотрофиялык каптал склероз (ALS).
Прогрессивдүү булчуң атрофиясы
Прогрессивдүү булчуң атрофиясы менен ооруган бейтап алсыздыкты, булчуңдардын алсыздыгын жана фасцикуляцияны көрсөтөт. Бул белгилер, адатта, бир буту башталып, андан кийин чектеш омуртка сегменттеринде тарайт. Бул таза төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жабыркашы.
Прогрессивдүү бульбар жана псевдобульбар шал оорусу
Дизартрия, дисфагия, мурундагы суюктуктун жетишсиздиги жана дем алуу белгилери болуп саналат. Булар төмөнкү баш сөөк нервинин өзөктөрүнүн жана алардын супраннуклеардык байланыштарынын катышуусу менен пайда болот. Аралаш булбар шал оорусунда тилдин жай, катуу кыймылдары менен фасцикуляциясын байкоого болот. Мындан тышкары, псевдобульбар шал оорусунда патологиялык күлкү жана ый менен эмоционалдык кармай албагандык байкалат.
Биринчи каптал склероз
Бул бара-бара прогрессивдүү тетрапарезди жана псевдобульбар шал оорусун пайда кылган MND сейрек кездешүүчү түрү.
Диагностика
Оорунун диагнозу биринчи кезекте клиникалык шектенүүгө негизделет. Башка мүмкүн болгон себептерди жокко чыгаруу үчүн изилдөөлөр жүргүзүлүшү мүмкүн. Төмөнкү мотор нейрондорунун бузулушунан улам булчуңдардын денервациясын тастыктоо үчүн ЭМГ жасаса болот.
Прогноз жана башкаруу
Эч кандай дарылоо натыйжаны жакшыртуу үчүн көрсөтүлгөн эмес. Бирок, Riluzole оорунун өнүгүшүн басаңдатып, бейтаптын өмүрүнүн узактыгын 3-4 айга узарта алат. Мындан тышкары, гастростомия жана инвазивдүү эмес вентилятор аркылуу тамактандыруу бейтаптын жашоосун узартууга жардам берет, бирок 3 жылдан ашык жашоо адаттан тыш көрүнүш.
ALS жана MND ортосунда кандай окшоштуктар бар?
- ALS – MNDнын эң кеңири таралган клиникалык түрү
- MND бардык түрлөрүн, анын ичинде ALS диагностикасы негизинен клиникалык шектенүүлөрдүн негизинде коюлат. ЭМГ диагнозду тастыктоого жардам берет, анткени ал мотор нейронунун бузулушунун натыйжасында булчуңдардын денервациясын көрсөтөт.
- MNDнын эч кандай түрүн даарылай албайт.
ALS жана MND ортосунда кандай айырма бар?
MND - дем алуу жетишсиздигинен улам прогрессивдүү алсыздыкка жана акыры өлүмгө алып келген олуттуу медициналык абал же MND төрт негизги формасы бар: амиотрофиялык каптал склероз, прогрессивдүү булчуң атрофиясы, прогрессивдүү бульбар жана псевдобульбар шал оорусу жана биринчилик каптал склероз. Тактап айтканда, ALS типтүү паранеопластикалык презентация болуп саналат, ал көбүнчө бир буттан башталып, акырындык менен башка буттарга жана магистралдык булчуңдарга тарайт. Бул ALS менен MND ортосундагы негизги айырма.
Мындан тышкары, прогрессивдүү булчуң атрофиясынын клиникалык белгилерине алсыздык, фасцикуляциялар жана булчуңдардын алсыздыгы кирет. Бул өзгөчөлүктөр адегенде бир бутта пайда болуп, андан кийин жанаша омуртка сегменттерине тарайт. Ал эми, дизартрия, дисфагия, суюктуктун мурундун регургитациясы жана шоктук прогрессивдүү бульбар жана псевдобульбар шал оорусунун клиникалык белгилери болуп саналат. Мындан тышкары, биринчилик каптал склерозу бара-бара прогрессивдүү тетрапарезди жана псевдобульбар шал оорусун көрсөтөт.
Кыскача – ALS жана MND
Кыскача айтканда, MND – бул өлүмгө алып баруучу оору, ал акырындык менен начарлап, акырында бейтап дем алуу булчуңдарын башкара албай калганда өлүмгө алып келет. Ал төрт негизги формада пайда болушу мүмкүн, алардын ичинен ALS кеңири таралган. Жалпысынан алганда, бул ALS менен MND ортосундагы айырма.
