Нейробластома менен Вилмс шишигинин ортосундагы негизги айырма нейробластома бала кезинде көбүнчө бөйрөк үстүндөгү бездерде пайда болгон эң көп кездешүүчү бөйрөк үстүндөгү шишик болуп саналат, ал эми Вилмс шишиги бала кездеги эң кеңири таралган бөйрөк шишиги болуп саналат. адатта бөйрөктө пайда болот.
Балдарда көп кездешүүчү рактын түрлөрү чоңдордо байкалган рактын түрлөрүнөн кескин айырмаланат. Өтө сейрек учурларда, балдар, адатта, чоңдордо байкалган рак оорусуна чалдыгышы мүмкүн. Балдардын кеңири тараган рак оорусуна лейкоз, мээ жана жүлүн шишиги, нейробластома, Вилмс шишиги, лимфома, рабдомиосаркома жана ретинобластома кирет. Рактын башка түрлөрү балдарда сейрек кездешет.
Нейробластома деген эмне?
Нейробластома – рактын бир түрү, ал адатта дененин бир нече аймактарында жетилген нерв клеткаларынан пайда болот. Бул бала кездеги эң кеңири таралган баш тышындагы шишик жана көбүнчө бөйрөк үстүндөгү бездерде пайда болот. Бирок, нейробластома дененин башка аймактарында, анын ичинде курсак, көкүрөк, моюн жана нерв клеткалары бар омурткага жакын жерде да өнүгүшү мүмкүн. Нейробластома 5 жаштан кичүү балдарга таасир этет. Ал сейрек улгайган балдарда пайда болушу мүмкүн. Симптомдорго ичтин оорушу, тери астындагы масса, назик эмес масса, ичеги-карындын адаттарынын өзгөрүшү, кычышуу, көкүрөктүн оорушу, көздүн өзгөрүшү, проптоз, көздүн айланасындагы кара чөйрөлөр, белдин оорушу, дене табынын көтөрүлүшү, күтүүсүз салмак жоготуу жана сөөктүн оорушу кирет.
АЛК жана PHOX2B гендериндеги мутациялар спорадик жана үй-бүлөлүк нейробластоманын пайда болуу коркунучун арттырары аныкталган. Жабыркаган балдардын 1-2% үй-бүлөлүк нейробластома бар. Тукум кууган абалдын бул формасы аутосомалык басымдуу тукум куучулук үлгүсүнө ээ. Нейробластоманын татаалдашы метастазды, жүлүндүн кысуусун жана паранеопластикалык синдромду камтышы мүмкүн.
Сүрөт 01: Нейробластома
Бул абалды аныктоо үчүн колдонулган тесттерге физикалык тесттер, заара жана кан анализдери, биопсия, рентген, КТ, MIBG сканерлери жана MRI кирет. Андан тышкары, дарылоо планына хирургия, химиотерапия, нурлануу терапиясы, иммунотерапия, жилик чучугун алмаштыруу ж.б. кирет. Дарыгерлер азыр метаиодобензилгуанидин (MIBG) деп аталган химиялык затты камтыган жаңы дарылоо ыкмасын колдонушат. Бул химиялык зат канга сайылганда нейробластомага барып, аларды жок кылуу үчүн радиацияны бөлүп чыгарат.
Уилмс шишиги деген эмне?
Уилмс шишиги – көбүнчө балдарга таасир этүүчү өтө сейрек кездешүүчү бөйрөк рагы. Бул көбүнчө бир бөйрөктө же эки бөйрөктө пайда болгон бала кездеги эң кеңири таралган бөйрөк шишиги. Ал ошондой эле нефробластома деп да аталат. Бул рак көбүнчө 3 жаштан 4 жашка чейинки балдарга таасир этет жана 5 жаштан кийин сейрек кездешет. Симптомдорго ичтин массасы, ичтин оорушу, ичтин шишиги, ысытма, заарада кан, ич катуу, жүрөк айлануу, кусуу, ич катуу, табиттин жоголушу, кан басымынын жогорулашы жана дем алуусу.
Сүрөт 02: Вилмс шишигинин гистопатологиясы
Генетикалык жактан Вилмс шишиги көбүнчө WT1 гениндеги, CTNNB1 гениндеги же AMER1 гениндеги мутациялар менен байланышкан. Wilms шишиги учурларынын 10% га жакыны тукум куучулук болуп саналат. Эгерде ал тукум кууп өткөн болсо, анда ал аутосомалык басымдуу тукум куучулук үлгүсүнө ылайык келет. Мындан тышкары, диагностика физикалык сынактар, кан жана заара анализдери, визуалдык тесттер (УЗИ, КТ, MRI) аркылуу жүзөгө ашырылат. Дарылоо варианты бөйрөктүн бир бөлүгүн алып салуу, жабыркаган бөйрөктү жана анын тегерегиндеги ткандарды алып салуу же эки бөйрөктүн баарын же бир бөлүгүн алып салуу операциясын камтыйт. Доксорубицин, циклофосфамид, этопозид, иринотекан жана карбоплатин Вилмс шишигин жок кылуучу химиотерапия препараттары болуп саналат. Нур терапиясы Wilms шишик клеткаларын жок кылуу үчүн жогорку энергиялуу нурларды колдонот.
Нейробластома менен Вилмс шишигинин кандай окшоштуктары бар?
- Нейробластома жана Вилмс шишиги балалык рактын эки түрү.
- Экөө тең 5 жашка чейинки балдарга таасирин тийгизет.
- Экөө тең 5 жаштан улуу балдарда сейрек кездешет.
- Алардын диагностикалык тесттери окшош.
- Эгер тукум кууса, эки шарт тең аутосомдук басымдуу тукум куучулук үлгүсүнө ылайык келет.
- Алар дарылоого боло турган шарттар.
Нейробластома менен Вилмс шишигинин ортосунда кандай айырма бар?
Нейробластома бала кездеги эң кеңири таралган баш мээден тышкаркы шишик жана адатта бөйрөк үстүндөгү бездерде пайда болот, ал эми Вилмс шишиги бала кездеги эң кеңири тараган бөйрөк шишиги болуп саналат жана адатта бөйрөктө пайда болот. Ошентип, бул нейробластома менен Wilms шишигинин ортосундагы негизги айырма. Мындан тышкары, нейробластома ALK же PHOX2B гендериндеги мутациялардан улам пайда болот. Башка жагынан алганда, Wilms шишиги WT1, CTNNB1 же AMER1 гендериндеги мутациялардан улам келип чыгат.
Төмөнкү инфографикада нейробластома менен Вилмс шишигинин ортосундагы айырмачылыктар жанаша салыштыруу үчүн таблица түрүндө берилген.
Кыскача – Нейробластома менен Вилмс шишиги
Нейробластома жана Вилмс шишиги 5 жашка чейинки балдарга таасир эткен балалык рактын эки түрү. Нейробластома - бул балалыктын эң көп таралган экстракраниалдык шишиги, ал адатта бөйрөк үстүндөгү бездерде пайда болот, ал эми Вилмс шишиги - балалыктын эң кеңири тараган бөйрөк шишиги, адатта бөйрөктө пайда болот. Ошентип, бул нейробластома менен Вилмс шишигинин ортосундагы негизги айырма.
